"Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия у детей" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Этиология ГКМП
- Молекулярный патогенез ГКМП
- Этиология и молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
- Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
- ПЖ при ГКМП
- Внезапная сердечная смерть
- Синкопы
- Нарушения ритма сердца
- Хроническая сердечная недостаточность
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Гемодинамический принцип классификации
- Морфологический принцип классификации ГКМП
- По степени выраженности гипертрофии
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии диагноза ГКМП
- 2.1 Жалобы и анамнез
- 2.2 Физикальное обследование
- 2.3 Лабораторные диагностические исследования
- Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
- Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
- Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию взрослых родственников
- 2.4 Инструментальные диагностические исследования
- Регистрация электрокардиограммы и холтеровское мониторирование сердечного ритма
- Эхокардиография
- Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографиии при ГКМП
- Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
- Магнитно-резонансная томография
- Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
- Инвазивное измерение давления в полостях сердца
- Электрофизиологическое тестирование
- Нагрузочные тесты
- Эргоспирометрия
- Биопсия миокарда
- 2.5 Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- Общие принципы лечения гипертрофической кардиомиопатии
- Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
- 3.1 Консервативное лечение
- Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов
- Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией
- Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ >= 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ < 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
- Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП
- Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП
- 3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Иные организационные технологии
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП
- Приложение Г2. HCM Risk-SCD и HCM Risk kids model. Шкалы оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
- Приложение Г3. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель)
- Приложение Г4. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2027 год
- МРОТ 2026
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2026 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875