Внезапная сердечная смерть

Внезапная сердечная смерть является самым грозным проявлением ГКМП, нередко она становится первым и единственным проявлением заболевания. Основными патофизиологическими механизмами ВСС являются острые нарушения гемодинамики (синдром малого выброса) и развитие жизнеугрожающих аритмий. Аритмии развиваются на фоне первичной электрической нестабильности миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков; также возможна асистолия в результате полной атриовентрикулярной блокады или синдрома слабости синусового узла.

Свой вклад в патогенез фатальных нарушений ритма сердца вносит развивающаяся при ГКМП ишемия миокарда и его электрическая нестабильность. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа "Torsades de pointes" (12,7%), ЖТ (8,3%) и асистолей. Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков, является одной из наиболее частых причин ВСС у больных с ГКМП.

Ежегодные показатели смертности среди детей с ГКМПП уже в нашем веке достигали - 7%, что сопоставимо с показателями ВСС среди взрослых пациентов с выраженными клиническими проявлениями заболевания - 6%. Минимальная ежегодная ВСС отмечена в возрасте до 8 лет - 1,6%, затем смертность увеличивалась, достигая максимума в возрасте 10 лет - 9,7%, с 11 - 13 лет показатель несколько снижался до 7%, после 16 лет он был еще более низким - 1,7%. Максимальный риск смерти у девочек приходится на возраст 10 - 11 лет, у мальчиков - 15 - 16 лет [32, 35, 89, 93, 102, 104, 106, 123, 135, 150].

На основании множества исследований, проведенных преимущественно у взрослых, страдающих ГКМП, были выделены клинические особенности, ассоциированные с высокой частотой ВСС, их назвали факторами риска. Согласно рекомендациям Американского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардиологов факторы риска подразделены на главные (большие) и вероятные (дополнительные). К основным (главным) факторам риска ВСС: 1) прерванный эпизод остановки сердца (фибрилляция желудочков) и постоянная мономорфная желудочковая тахикардия; 2) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе; 3) синкопе неустановленной причины; 4) экстремальная гипертрофия стенок левого желудочка (толщина стенки >= 30 мм); 5) непостоянная желудочковая тахикардия по холтеровскому мониторированию сердечного ритма; 6) неадекватный ответ артериального давления (АД) на физическую нагрузку (снижение АД). Вероятными факторами риска являются: фибрилляция предсердий, ишемия миокарда, обструкция выводного тракта левого желудочка, интенсивная физическая нагрузка, генетические мутации высокого риска, молодой возраст пациентов, увеличение левого предсердия.

Прерванная ВСС (Сердечный арест) (фибрилляция желудочков или спонтанная постоянная желудочковая тахикардия) являются абсолютными показанием к имплантации однокамерного кардиовертера дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***) в качестве вторичной профилактики ВСС как у взрослых, так и детей с ГКМП.