Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

- Рекомендуется ортотопическая трансплантация сердца для пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III - IV ФК по NYHA, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для трансплантации сердца [107].

УДД 5 УУР C

Комментарий: трансплантация сердца или применение устройств для вспомогательного кровообращения как "моста" к трансплантации является зачастую единственной стратегией лечения при ГКМП в терминальной стадии заболевания. Важна своевременность направления пациента на трансплантацию сердца (при возможности ее проведения), до того, как длительно существующая гипоксия приведет к необратимому полиорганному поражению. Наиболее часто в детской популяции показания к трансплантации сердца возникают при ГКМП с выраженным рестриктивным фенотипом, при дилатационной стадии ГКМП и при развитии резистентной к лечению ХСН на фоне миокардиальной дисфункции.

- Рекомендовано проведение ортотопической трансплантации сердца для пациентов с ФВ ЛЖ >= 50% и симптомами ХСН III - IV ФК (NYHA), вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии при наличии показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации [8, 107].

УДД 5 УУР C