Критерии диагноза ГКМП

У детей критерием диагноза ГКМП является увеличение толщины стенки левого желудочка более 2 стандартных отклонений (Z).

Требуется проведение дифференциальной диагностики с такими состояниями, как АГ и спортивное ремоделирование миокарда. Дифференциальный диагноз с фенокопиями ГКМП у детей затруднен (ввиду того, что симптомы основного заболевания могут еще не проявиться к моменту дебюта ГКМП), но его обязательно следует проводить в связи с худшим прогнозом фенокопий ГКМП у детей.

Критерием ГКМП ПЖ является увеличение толщины стенки ПЖ > 5 мм. Толщина миокарда ПЖ > 10 мм считается экстремальной гипертрофией ПЖ.

Критерием диагноза обструктивной ГКМП по данным европейских исследователей является ГД в ВТЛЖ >= 30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке. ГД >= 50 мм рт. ст. является критерием гемодинамически значимой обструкции [8, 9, 54, 63, 83, 107, 115, 139 - 141, 148].

По данным американских исследователей критерием диагноза обструктивной ГКМП является ГД в ВТЛЖ >= 50 мм рт. ст., в покое или при физической нагрузке.

Критерием обструкции ВТПЖ является увеличение ГД в ВТПЖ > 16 мм рт. ст. в покое [8, 107]. Выделяют степени обструкции: умеренная, высокая (ГД более 60 мм рт. ст).

У детей с ГКМП может наблюдаться внутрижелудочковая обструкция как левого, так и правого желудочков. Однако четких критериев величины ГД для этой формы не выработано.