Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП

- Рекомендовано проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП пациентам с ГКМП, если ФП не может быть предотвращена антиаритмической терапией, или частота желудочковых сокращений не контролируется лекарственными препаратами, или ассоциирована с непереносимыми побочными действиями лекарственных препаратов [120, 128, 131].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного*** (имплантация кардиостимулятора) с функцией переключения режима (после радиочастотной абляции аритмогенных зон в области АВ-узла у пациентов ГКМП с ФВ >= 50%), при наличии пароксизмальной ФП (при отсутствии противопоказаний), и имплантация однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***) - при наличии персистирующей или постоянной формы (при отсутствии противопоказаний) [120, 128, 131].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП во время проведения иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП, осложненной симптомной ФП при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [120, 128, 131].

УДД 5 УУР C

Комментарий: проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон у детей с ГКМП и сопутствующими нарушениями ритма сердца, нуждающимися в оперативной коррекции, имеют меньший процент эффективности, чем у больных без ГКМП. Это обусловлено как чисто анатомическими трудностями, так и наличием миокардиального фиброза, ишемии миокарда, а также нередко выраженной миокардиальной дисфункцией. Все это создает дополнительные трудности для врача-хирурга.

Обоснованность и необходимость проведения операции Cox-Maze ("лабиринт") или ее модификаций у больных ГКМП и ФП как сопутствующей при радиочастотной абляции аритмогенных зон дискутируется специалистами, у которых на настоящий момент нет единого мнения по этому поводу.

Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** [30, 66, 84, 100, 128]

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП старше 16 лет (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

У детей в возрасте до 16 лет, у которых причиной ГКМП не являются синдромальные, митохондриальные, метаболические нарушения и нервно-мышечные заболевания (т.е. однозначно исключены фенокопии ГКМП), для стратификации риска ВСС применима адаптированная и валидированная для детского возраста европейская модель, аналогичная взрослым пациентам.

КонсультантПлюс: примечание.

В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду приложение Г3, а не Г2.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2.

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года [30, 66, 84, 100, 128].

УДД 5 УУР C

Комментарий: для верификации аритмии в отдельных случаях может выполняться инвазивное (внутрисердечное) электрофизиологическое исследование.

Комментарий: на пациентов с ГКМП, имеющим низкий или средний риск ВСС, ориентирована американская модель. Ее применимость к детской популяции больных с ГКМП неоднозначна (на детской популяции данная модель не валидирована).

В последние годы появились дополнительные критерии, оценка которых не является однозначным показанием для имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***, но учитывается в общем при принятии подобного решения как дополнительный аргумент в пользу имплантации. Таким критерием является наличие распространенного фиброза миокарда ЛЖ, оцениваемого Рисунок 3 при магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. Представленность фиброза в миокарде ЛЖ более 15% является дополнительным предиктором риска ВСС при ГКМП и аргументом в пользу имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***.

В детской популяции больных ГКМП, имеющих мутации "неблагоприятных" в плане развития жизнеугрожающих событий генов (приводящие к развитию синдромов Нунан, Данон, Кастелло, Леопард, а также мутации генов филамина-C, фосфоламбана, десмина, ламина A/C, SCN5A - альфа-субъединицы 5 потенциалзависимого канала натрия, TMEM435 - трансмембранного белка, RMB20 - РНК-связывающего мотивирующего протеина20 и десмосомальные мутации, мутации десмоплакина, альфа-актина, LBD3 - LIM-связывающего домена3, BAG3 - BCL2-связанного анатогена, NKX2-5 - NK2 гомеобокса5, KCNQ1 и KCNH2 - калиевого потенциалзависимого канала, TRPM4 - временного рецепторного потенциала меластатина4 и патогенные митохондриальные мутации) применяются дополнительные критерии для имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** [139]:

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями в генах фосфоламбана, филамина-C и ламина A/C, имеющим ФВ ЛЖ < 45% или неустойчивую ЖТ [139].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями ламина A/C, имеющим два из трех признаков: мужской пол, неустойчивая ЖТ и ФВ ЛЖ < 45% [139].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), пережившим синкопальное состояние, потенциально аритмогенное, вероятно связанное с желудочковой аритмией [139].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), у которых при проведении ЭФИ выявлена желудочковая тахикардия [139].

УДД 5 УУР C

- Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше) и устойчивой гемодинамически толерантной ЖТ [139].

УДД 5 УУР C