Нарушения ритма сердца

Желудочковые нарушения ритма у больных с ГКМП часто являются предикторами жизнеугорожающих состояний и описаны в разделах ВСС и синкопы. У детей с фенокопиями ГКМП наличие 500 желудочковых экстрасистол в сутки должно побудить врача-детского кардиолога к более детальному обследованию ребенка с целью выявления скрытых нарушений ритма. Наличие 1000 желудочковых экстрасистол в сутки у детей с фенокопиями ГКМП, имеющих в качестве причины заболевания патогенные и вероятно патогенные мутации генов, являющихся неблагоприятными в плане развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца может (в сочетании с другими факторами) основанием для имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (см раздел лечение).

Фибрилляция предсердий

В отличие от взрослой популяции больных с ГКМП, у детей возникает крайне редко. Причины возникновения:

- Генетически детерминированное нарушение синтеза какого-либо белка кардиомиоцита, которое лежит в основе ГКМП, может затрагивать и кардиомиоциты предсердий, создавая морфологические предпосылки для электрической нестабильности миокарда.

- Длительно существующее ремоделирование миокарда предсердий в сочетании с миокардиальной дисфункцией вызывает электрическую нестабильность миокарда предсердий.

- Хроническая перегрузка предсердия, перерастяжение стенок из-за патологического ремоделирования предсердия приводят к разрастанию соединительной ткани (фиброзу).