Документ применяется с 1 января 2023 года.
"Клинические рекомендации "Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.3.1. Лабораторные диагностические исследования для верификации диагноза
- 2.3.2. Молекулярно-генетическая диагностика
- 2.3.3. Лабораторные диагностические исследования у пациентов с установленным диагнозом ПИД с нарушением синтеза антител
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Заместительная терапия иммуноглобулином человека нормальным**
- 3.2. Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений
- 3.3. Терапия проявлений иммунной дисрегуляции
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1. Показания для плановой госпитализации
- 6.2. Показания для экстренной госпитализации
- 6.3. Показания для выписки пациента из стационара
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А2.1. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Приложение А2.2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Приложение 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Приложение 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Приложение А2.3. Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Связанные документы
- Приложение А3.2. Международная классификация ПИД (iuis), основанная на выявляемом генетическом дефекте
- Выраженное снижение всех классов иммуноглобулинов с существенным снижением или практически полным отсутствием B-клеток, агаммаглобулинемия
- Выраженное снижение 2-х и более классов иммуноглобулинов с нормальным или сниженным количеством B-лимфоцитов (фенотип ОВИН)
- Выраженное снижение сывороточных IgG и IgA при нормальном/повышенном уровне IgM и нормальном количестве B-клеток, (гипер-IgM синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител)
- Дефицит изотипа или легких цепей иммуноглобулинов или снижение функциональной активности при нормальном количестве B-лимфоцитов
- Приложение А3.3. Вакцины, доступные в РФ для диагностики ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител
- Приложение А3.4. Пример таргетной панели NGS для диагностики первичных иммунодефицитов
- Приложение А3.5. Требования, предъявляемые всемирной организацией здравоохранения и европейской фармакопеей, fda к современным препаратам иммуноглобулина человек нормального
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Причины развития заболевания
- Симптомы ОВИН
- Постановка диагноза
- Лечение
- Вакцинация
- Наблюдение у врача и мониторинг после постановки диагноза
- ОВИН и семья
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей