2.3.1. Лабораторные диагностические исследования для верификации диагноза

- Всем пациентам с клиническими признаками, характерными для ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител, рекомендуется проведение исследования уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций методом электрофореза для выявления изменений содержания гаммаглобулинов. [34, 35]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с клиническими признаками, характерными для ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител, рекомендуется проведение исследования уровня иммуноглобулинов A, G, M в крови для выявления нарушений со стороны гуморального звена иммунитета (таблица 1, приложение Б1). [28, 33, 36, 37]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: гипогаммаглобулинемией считается снижение уровня IgG ниже 2-х стандартных отклонений от возрастной нормы у детей и ниже 4,5 г/л у взрослых. Агаммаглобулинемией считается снижение концентрации IgG ниже 1,0 г/л, в сочетании с концентрациями IgM ниже 0,2 г/л и концентрацией IgA ниже, чем 0,1 г/л при количестве периферических CD19+B-клеток ниже, чем 2%. [5] Измерение необходимо подтвердить как минимум в 2-х исследованиях. [29]

- Пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования CD19+ лимфоцитов для уточнения формы ПИД (Таблица 1, Приложение Б1). [3, 6]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с подозрением на ОВИН рекомендуется проведение одного из следующих исследований для подтверждения диагноза (Таблица 1):

- исследование уровня изогемагглютининов в крови;

- исследование уровня CD19+CD27+IgD-лимфоцитов (переключенных B-клеток);

- в случае пограничных\нормальных количественных показателей иммуноглобулинов крови - определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации с целью оценки способности формировать поствакцинальный иммунный ответ (Приложение А3.3). [3, 30]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: изоагглютинины - это антитела против изоантигенов форменных элементов крови (группа антигенов AB0). [3]

Для оценки поствакцинального иммунитета невакцинированным пациентам рекомендована вакцинация инактивированными вакцинами. Оценка поствакцинального иммунного ответа с помощью полисахаридных вакцин должна проводиться не ранее достижения пациентом 2-х летнего возраста. Оценка поствакцинального иммунитета должна проводиться до начала заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным**. Клинически значимым является отсутствие нарастания титра в 2 - 4 раза через 4 - 6 недель после вакцинации. При сомнительных показателях рекомендуется динамический контроль еще через 4 недели. [38]

- Пациентам с подозрением на нарушение синтеза специфических антител, рекомендуется определение антител класса G (к дифтерийному анатоксину, Clostridium tetani, к возбудителю менингококка (Neisseria meningitidis), к гемофильной палочке (Haemophilus influenzae) в крови до и после вакцинации с целью оценки способности формировать поствакцинальный иммунный ответ (Таблица 1, Приложение А3.3). [3, 34]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с подозрением на дефицит подклассов IgG (изолированный или в сочетании с IgA-дефицитом) рекомендуется проведение исследования уровня иммуноглобулина G в крови для постановки диагноза (Таблица 1). [27]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования CD3+, CD4+, CD8+, CD16+/56+ лимфоцитов для исключения комбинированных форм ПИД (Таблица 1, Приложение Б1, Приложение Б2). [3, 6, 29]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).