"Клинические рекомендации "Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.5.1. Новые классификационные критерии Eurofever/PRINTO для CAPS при наличии молекулярно-генетического исследования
- 1.5.2. Клинические классификационные критерии CAPS Eurofever/PRINTO
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Обследование пациентов с подозрением на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- Обследование пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами с подозрением на гемофагоцитарный синдром
- Жалобы и анамнез
- Физикальное обследование
- Лабораторные диагностические исследования
- Инструментальные диагностические исследования
- Иные диагностические исследования
- Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 5.1. Профилактика
- 5.2. Контрольное обследование пациентов с криопирин-ассоциированным периодическим синдромом в условиях стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
- 5.3. Контрольное обследование в рамках диспансерного наблюдения в амбулаторно-поликлинических условиях
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
- 6.1.1. Подозрение на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
- 6.1.2. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома, активная стадия
- 6.1.3. Установленный диагноз криопирин-ассоциированный периодический синдром с активным гемофагоцитарным синдромом
- 6.1.4. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома в стадии ремиссии
- а) Показания к госпитализации
- б) Показания к выписке
- Показания к проведению пациентам с CAPS противоревматической терапии, в том числе генно-инженерными биологическими препаратами (внутримышечное и подкожное введение лекарственных средств) в медицинской организации (детском ревматологическом отделении в условиях круглосуточного стационара и (или) дневного стационара; процедурном кабинете медицинской организации, оказывающей первичную медико-санитарную помощь; процедурном кабинете фельдшерско-акушерского пункта (в случае отсутствия детского ревматологического кабинета)
- Показания к проведению консультации с медицинской организацией федерального подчинения, в том числе с применением телемедицинских технологий
- 6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
- Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза криопирин-ассоциированные периодические синдромы
- Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
- Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома перед назначением/коррекцией патогенетической терапии
- Таблица 4. Критерии оценки качества лечения криопирин-ассоциированных периодических синдромов
- Таблица 5. Критерии оценки качества лечения гемофагоцитарным синдрома у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
- Таблица 6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
- Таблица 7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в амбулаторно-поликлинических условиях
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория
- Описание методов, использованных для формирования рекомендаций
- Метод валидации рекомендаций
- Описание метода валидации рекомендаций
- Авторский коллектив
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Что такое криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS)?
- Как часто встречается это заболевание?
- Почему возникает заболевание?
- Является ли это заболевание наследственным?
- Является ли это заболевание инфекционным?
- Каковы основные симптомы?
- 2. Диагностика и лечение
- Какие исследования необходимы?
- Какие средства для лечения существуют?
- Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП)
- Глюкокортикоиды
- Другие способы лечения
- Каковы основные побочные эффекты лечения?
- Когда необходимо начинать лечение?
- Как долго необходимо продолжать лечение?
- Можно ли лечить или излечить это заболевание?
- Каков долгосрочный прогноз заболевания?
- Как насчет нетрадиционных методов лечения/дополнительной терапии?
- 3. Повседневная жизнь
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2027 год
- МРОТ 2026
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2026 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875