3.1. Консервативное лечение

- Рекомендуется назначение только НПВП (M01A) у пациентов с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования с целью купирования лихорадки и болевого синдрома [4, 11, 22, 222 - 225].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение НПВП (M01A) у пациентов с установленным диагнозом CAPS с целью купирования лихорадки и болевого синдрома [4, 11, 22, 222, 223, 225].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: НПВП (M01A) назначаются в следующих дозировках:

- диклофенак** (M01AB) в соответствии с инструкцией по применению препарата или

- нимесулид (M01AX) в соответствии с инструкцией по применению препарата или

- мелоксикам (M01AC) в соответствии с инструкцией по применению препарата, или

- ибупрофен** (M01AE01) в соответствии с инструкцией по применению препарата^#.

Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет в таблетках и суппозиториях, в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет).

^#Нимесулид (M01AX) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 12 лет - в таблетках.

^#Мелоксикам (M01AC) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 15 лет в таблетках, в виде в/м инъекции разрешен с 18 лет.

Ибупрофен** (M01AE01) применяется у детей старше 3 мес. в суспензии, старше 6 лет в таблетках, интервалы между приемами препарата 6 - 8 ч.

Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у всех пациентов.

- Не рекомендуется назначение ГК (H02AB) перорально и/или внутривенно, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза CAPS [11, 13, 25, 34, 223].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: применение ГК, ГИБП (канакинумаба**) при онкологических и онкогематологических заболеваниях, протекающих под маской CAPS, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.

- Рекомендуется проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка, и/или перикардит, и/или плеврит) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [5, 12, 23, 219].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение ^#преднизолона** (H02AB) или ^#метилпреднизолона** (H02AB) перорально в дозе 1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка, и/или перикардит, и /или плеврит), или пациентам с рефрактерным течение CAPS с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [4, 11, 22, 226, 227].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина канакинумаба** (L04AC) или ингибитора интерлейкина ( и ) анакинры** (L04AC03) как основного средства патогенетической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), CРБ более 20 мг/л или более 4 верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него с целью индукции ремиссии CAPS [22, 228 - 233].

(УДД 3, УУР B)

- Рекомендуется назначение канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 3, УУР C)

Комментарии: лечение канакинумабом** (L04AC) осуществляется пожизненно. Введение препарата может проводиться в стационарных и амбулаторных условиях.

Контроль терапии включает купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром), отсутствие органных нарушений (тугоухость, глазные проявления, амилоидное поражение органов), лабораторной активности (СОЭ, CРБ в пределах нормальных значений).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом** (L04AC) пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 3, УУР C)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение второй инъекции канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 2 лет при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба** (L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью индукции ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом** (L04AC) пациентам старше 2 лет при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба** (L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение третьей инъекции канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 4 лет при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба** (L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью индукции ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом** (L04AC) пациентам старше 4 лет подкожно при достижении полного клинического ответа через 7 дней после третьей инъекции канакинумаба** (L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS [22, 228 - 237].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови).

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется назначение анакинры** (L04AC03) пациентам старше 8 месяцев с массой тела >= 10 кг 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно с целью индукции ремиссии CAPS [11, 13, 22, 238].

(УДД 3, УУР B)

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется проведение поддерживающей терапии анакинрой** (L04AC03) пациентам старше 8 месяцев с массой тела >= 10 кг 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно при достижении клинического эффекта с целью поддержания ремиссии CAPS [11, 13, 22, 238].

(УДД 3, УУР B)

Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, боли в суставах и головной боли, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, CРБ, число лейкоцитов крови) и частоты обострений.

Контроль эффективности терапии - см. Приложение А3, Г1 - Г3.

- Рекомендуется повышение дозы анакинры** (L04AC03) до 3 - 4 мг/кг/сутки, при необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы 8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID) с целью индукции ремиссии CAPS [11, 13, 22, 238].

(УДД 3, УУР B)

- Рекомендуется проведение оценки индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) (Приложение Г1), индекса MWS-DAS (Приложение Г2) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии [239].

(УДД 3, УУР C)

Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как да или нет (1/0) и их тяжесть (1 - минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.

- Рекомендуется проведение оценки индекса повреждения (ADDI) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии и агрессивности течения заболевания (Приложение Г3) [5, 11, 22, 240].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни.

Контроль эффективности терапии - см. Приложение Г1 - Г3.