см. раздел 2.1.2.

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [2, 4, 11, 13, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания, с оценкой необходимости направления на внеплановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом**/анакинрой** на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости терапии и направлением на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом**/анакинрой** через 3 и 6 мес. после назначения/коррекции терапии и далее каждые 6 мес. и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости терапии) [2, 4, 11, 13, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: врач-ревматолог оценивает общее состояние пациента, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения Г1 - Г3); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГК; как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.

- Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индексу MWS-DAS через 3 месяца после начала/коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев; индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год [5, 11, 22, 239, 342].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как "да" или "нет" (1/0) и их тяжесть (1 - минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.

При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-педиатра всем пациентам с целью обеспечения преемственности терапии и направления на медико-социальную экспертизу [1, 2, 4].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового пациентам с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами при отсутствии врача-ревматолога по месту жительства не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания с целью организации диспансерного наблюдения, оценки эффективности и безопасности терапии [1, 2, 4].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: в соответствии с Порядком диспансерного наблюдения за детьми с ревматическими заболеваниями при отсутствии врача-ревматолога по месту жительства пациента, диспансерное наблюдение осуществляется врачом-педиатром участковым, врачом-педиатром или врачом общей практики (семейным врачом) медицинской организации.

- Рекомендуется немедленное прекращение введения канакинумаба**/анакинры** в случае развития аллергической реакции [23, 343, 344].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения канакинумабом**.

При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба**/анакинры** [334].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием и/или введение канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2 - 4 нед. с целью контроля активности заболевания и побочных действий канакинумаба**/анакинры** на костный мозг [11, 13, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении числа тромбоцитов <= 150 > 100 x 10⁹/л, числа нейтрофилов < 1,5 >= 1,0 x 10⁹/л по данным общего (клинического) анализа крови развернутого с целью предотвращения развития инфекционных осложнений [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.

- Рекомендуется возобновить лечение канакинумабом**/анакинрой** в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии CAPS [4, 23]

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <= 1,0 x 10⁹/л в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) с целью нормализации числа лейкоцитов крови [23, 288, 300, 301].

(УДД 4, УУР C)

- Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно, срочная госпитализация в стационар по месту жительства, назначение антибактериальных препаратов системного действия (J01) внутривенно при развитии фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 10⁹/л с целью нормализации числа лейкоцитов крови и предотвращения развития инфекционных осложнений [23, 288, 300, 301].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.

- Рекомендуется назначение флуконазола** 3 - 12 мг/кг/сут., в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении, перорально пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП [23, 288, 300 - 302].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется возобновление терапии канакинумабом**/анакинрой** в прежней дозе после нормализации показателей общего (клинического) анализа крови и повышения числа нейтрофилов крови >= 1,5 x 10⁹/л с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания CAPS [23, 288, 300, 301].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или снижения числа тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2 - 4 нед. с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [11, 13, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: при повышении уровня ферритина крови >= 684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие ГФС и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

- Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови >= 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется возобновление терапии канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после нормализации биохимического(их) показателя(ей) с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания CAPS [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес. с целью контроля активности заболевания [11, 13, 22, 27, 33, 66].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: при нарастании уровня C-реактивного белка в сыворотке крови проводится прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии.

Решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам приема (осмотра, консультации, в том числе дистанционной) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии.

- Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раз в 3 мес. всем пациентам с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГК [11, 13, 22, 27, 33, 66].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: снижение уровня иммуноглобулинов крови развивается при вторичном иммунодефицитном состоянии.

- Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови с целью предотвращения развития инфекционных осложнений [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии #иммуноглобулином человека нормальным** [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови с целью выявления/исключения инфицированности -гемолитическим стрептококком группы A не реже 1 раза в 3 мес. [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов с CAPS, получающих канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК [23, 343].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии пневмонии [5, 24].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

- Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется возобновление канакинумаба**/анакинры** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения и окончания антибактериальной терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг перорально 5 раз в сутки детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сут.) в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус, при развитии локальной герпетической инфекции [274, 281, 312, 314].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: проводится прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, с целью решения вопроса о дальнейшем ведении пациента.

- Рекомендуется возобновление терапии канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение контроля эффективности канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью своевременного решения вопроса о "переключении" на ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациента [343].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: контроль эффективности противовоспалительных и противоревматических препаратов проводится не реже 1 раза в мес., особое внимание уделяется развитию вторичной неэффективности. Вторичная неэффективность ГИБП проявляется "ускользанием" эффекта и нарастанием активности заболевания на любом этапе лечения. При развитии вторичной неэффективности проводится срочный прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии.

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется проведение контроля переносимости канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата и "переключение" на ГИБП с другим механизмом действия [343].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: непереносимость ГИБП и/или иммунодепрессанта может развиться на любом этапе лечения. При развитии непереносимости вне зависимости от степени выраженности ГИБП и/или иммунодепрессант отменяется. Прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины [297].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям - чаще) с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне патогенетической терапии [58, 59, 343].

(УДД 4, УУР C)

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [34].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: появление протеинурии > 500 мг в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

- Рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), эхокардиографии, ультразвукового исследования почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный пациентам с патологией ЛОР-органов не позднее, чем через 7 дней после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный по медицинским показаниям, не реже 1 раза в 6 мес. с целью контроля за состоянием ЛОР органов, раннего выявления патологии, ее лечения и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности индивидуальной программы терапии, разработанной на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный всем пациентам в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях патогенетической терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный по медицинским показаниям с целью раннего выявления патологии ротовой полости, ее лечения, и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (с проведением биомикроскопии глаза не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии офтальмологической патологии) с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача-офтальмолога стационара [4, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (не реже 1 раза в 3 мес.) с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с офтальмологической патологией по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции [[4, 22, 23].

(УДД 4, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии поражения почек с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача-ревматолога и врача-нефролога стационара [11, 13, 17, 20, 22, 24, 113].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля эффективности терапии [11, 13, 17, 20, 22, 24, 113].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы диетического питания [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный по индивидуальным показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный (при наличии положительной очаговой пробы и/или внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном с туберкулином, и/или с инфильтративными очагами в легких) с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной терапии [59].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином с целью решения вопроса о возможности продолжения терапии канакинумабом**/анакинрой** [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля/коррекции химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [59].

(УДД 4, УУР C)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный по медицинским показаниям с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный по медицинским показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом - детским эндокринологом стационара [4, 22, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный по медицинским показаниям с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [119 - 121].

(УДД 4, УУР C)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный по медицинским показаниям после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности [119 - 121].

(УДД 4, УУР C)

- Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП всем пациентам с целью контроля эффективности и безопасности терапии [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии.

Контроль эффективности см. Приложение Г1 - Г3.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости канакинумаба**/анакинры** с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить [4, 23].

(УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений CAPS, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости канакинумаба**/анакинры** [4, 23].

(УДД 5, УУР C)