|
N
|
Критерии качества
|
Оценка выполнения (да/нет)
|
|
1
|
Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS
|
да/нет
|
|
2
|
Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования
|
да/нет
|
|
3
|
Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS
|
да/нет
|
|
4
|
Не выполнено назначение ГК перорально и/или внутривенно, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза CAPS
|
да/нет
|
|
5
|
Выполнена пульс-терапия #метилпреднизолоном** в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит)
|
да/нет
|
|
6
|
Выполнено назначение #преднизолона** или #метилпреднизолона** перорально в дозе 1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) или пациентам с рефрактерным течение CAPS
|
да/нет
|
|
7
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина  канакинумаба** или ингибитора интерлейкина ( и  ) анакинры** как основного средства патогенетической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4 верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него
|
да/нет
|
|
8
|
Выполнено назначение канакинумаба** пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
9
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом** пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
10
|
Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам старше 2 лет при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба** в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
11
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 2 лет при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба** в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
12
|
Выполнена третья инъекция канакинумаба пациентам старше 4 лет при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба** в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
13
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 4 лет подкожно при достижении полного клинического ответа через 7 дней после третьей инъекции канакинумаба** в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата
|
да/нет
|
|
14
|
Выполнено назначение анакинры** пациентам старше 8 месяцев с массой тела >= 10 кг в дозе 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно
|
да/нет
|
|
15
|
Выполнена поддерживающая терапии анакинрой пациентам старше 8 месяцев с массой тела >= 10 кг 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно при достижении клинического эффекта
|
да/нет
|
|
16
|
Выполнено повышение дозы анакинры до 3 - 4 мг/кг/сутки, при необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы 8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID)
|
да/нет
|
|
17
|
Выполнена оценка индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индекса MWS-DAS
|
да/нет
|
|
18
|
Выполнена оценка индекса оценки индекса повреждения (ADDI)
|
да/нет
|