"Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Этиология ГКМП
- Молекулярный патогенез ГКМП
- Этиология и патогенез фенокопий ГКМП
- Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
- Синдром обструкции ВТЛЖ
- Митральная регургитация
- Синдром ишемии миокарда ЛЖ
- Синдром дисфункции ЛЖ
- ПЖ при ГКМП
- Внезапная сердечная смерть
- Синкопы
- Фибрилляция предсердий
- Хроническая сердечная недостаточность
- Формирование верхушечной аневризмы ЛЖ
- Автономная дисфункция
- Легочная гипертензия
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии диагноза ГКМП
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- Медико-генетическое консультирование и генетическое обследование
- Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
- Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию родственников
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
- Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ сердечного ритма) при ГКМП
- Эхокардиография
- Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографии при ГКМП
- Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
- Магнитно-резонансная томография
- Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
- Сцинтиграфия
- Позитронная эмиссионная томография
- Коронарная ангиография
- Инвазивное измерение давления в полостях сердца
- Электрофизиологическое тестирование
- Нагрузочные тесты
- Эргоспирометрия
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 2.6. Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
- Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной гипертензии
- ГКМП и базальная септальная гипертрофия (S-образная МЖП с "выпуклостью" в базальном сегменте)
- ГКМП и инфаркт миокарда 1 и 2 типов
- ГКМП и ГЛЖ у спортсменов
- Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях
- 2.7. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Медикаментозная терапия
- 3.1.1. Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии ГКМП у бессимптомных пациентов
- 3.1.2. Медикаментозная терапия симптомных пациентов с ГКМП
- 3.1.3. Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
- 3.1.4. Лечение ХСН у больных ГКМП
- 3.1.5. Лечение стенокардии у пациентов с ГКМП
- 3.1.6. Лечение ОКС у пациентов с ГКМП
- 3.1.7. Лечение АГ у пациентов с ГКМП
- 3.1.8. Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
- 3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
- 3.2.1. Редукция МЖП
- 3.2.2. Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
- 3.2.3. Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора***
- 3.2.4. Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
- 3.2.5. Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
- 3.2.6. Тактика ведения беременности при ГКМП
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания к плановой госпитализации
- Показания к экстренной госпитализации
- Показания к выписке пациента из стационара
- Иные организационные технологии
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при гипертрофической кардиомиопатии
- Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при гипертрофической кардиомиопатии
- Список литературы
- Приложение А1
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
- Приложение Б2. Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
- Приложение Б3. Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
- Приложение Б4. Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
- Приложение Б5. Алгоритм выбора хирургического/эндоваскулярного вмешательства у пациентов с ГКМП
- Приложение Б6. Алгоритм выбора метода редукции МЖП
- Приложение Б7. Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
- Приложение Б8. Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
- Приложение Б9. Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
- Приложение Б10. Показания к редукции МЖП (СМЭ/ЭСА)
- Приложение Б11. Сравнение СМЭ и ЭСА (адаптировано из [395])
- Приложение Б12. Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ (по [501])
- Приложение Б13. Учреждение для ведения беременных с ГКМП
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП (адаптировано из [55])
- Приложение Г2. HCM RISK-SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) (адаптировано из [236, 361])
- Приложение Г3. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) (адаптировано из [493])
- Приложение Г4. CHA2DS2-VASC. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий (адаптировано из [525])
- Приложение Г5. HAS-BLED. Шкала оценки риска кровотечения (адаптировано из [449, 526])
- Приложение Г6. QALE. Шкала для дифференциальной диагностики транстиретинового амилоидоза с помощью контрастной МРТ сердца (адаптировано из [288])
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875