1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

При ГКМП нет четкой географической, этнической или половой структуры распределения.

ГКМП - практически единственное кардиоваскулярное заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте человека от младенчества до глубокой старости (с первых дней до 90 и более лет); при этом средний возраст пациентов при установке диагноза составляет 30 - 40 лет.

Согласно данным эпидемиологических исследований, проводимых в разных частях света, распространенность ГКМП составляет 1:500 в общей популяции. В разных возрастных когортах она варьируется от 1:500 до 1:200.

При применении более чувствительных методов визуализации (МРТ, КТ) и более широком использовании генетического тестирования и каскадного скрининга для родственников первой линии родства распространенность ГКМП соответствует 0,6% (1:167).

Частота в общей популяции превышает встречаемость ГКМП в кардиологической практике, так как большая часть пациентов остается неидентифицированной ввиду бессимптомности. При выявлении гипертрофии сердца в старших возрастных группах и толщине стенки ЛЖ 12 мм и более необходимо учитывать возможность фенокопий ГКМП и вторичной ГЛЖ [34, 175, 176].

В первую очередь это касается транстиретиновых (ТТР) амилоидных кардиомиопатий. Выделяют два типа ТТР-КМП - нативного, нормального "дикого" типа, приобретенный ненаследственный амилоидоз сердца, к которому относится большинство случаев болезни и наследственного типа [177]. С 2020 года амилоидная ТТР-КМП входит в перечень редких (орфанных) заболеваний. Амилоидные ТТР-КМП часто не диагностируются из-за того, что напоминают другие причины гипертрофии левого желудочка, такие ГКМП, АГ и аортальный стеноз. В когортах пациентов с АС и транскатетерной заменой АК распространенность приобретенного кардиального TTR wt-амилоидоза соответствовала 16%, из которых в 62% случаев выявлены критерии низкоградиентного низкопотокового АС [178].