ПЖ при ГКМП

У 30 - 44% пациентов с ГКМП наблюдаются структурные и функциональные нарушения в ПЖ. Критерием гипертрофии миокарда ПЖ считается увеличение толщины стенки ПЖ > 5 мм. Толщина миокарда ПЖ > 10 мм считается экстремальной ГПЖ [119].

Гипертрофия ПЖ в единичных случаях бывает изолированной, без ГЛЖ [120].

Структурное ремоделирование ПЖ в 15 - 90% приводит к внутрижелудочковой обструкции, которая может быть на уровне срединных сегментов ПЖ или на уровне выходного тракта ПЖ [121].

Критерием наличия обструкции ВТПЖ считается увеличение градиента давления в ВТПЖ > 16 мм рт. ст. в покое [122].

Увеличение толщины ПСПЖ у пациентов старше 60 лет с ГКМП-фенотипом требует исключения кардиального амилоидоза.

Систолическая дисфункция ПЖ проявляется уменьшением продольной деформации ПЖ; при этом другие показатели систолической функции ПЖ (TAPSE и s' латеральной части трикуспидального кольца), как правило, в пределах нормальных значений.

Диастолическая дисфункция ПЖ в начальных стадиях характеризуется Е/А < 1, увеличением RV DecT (время замедления кровотока в фазу раннего наполнения ПЖ), E/e' > 6,0. Показано, что наличие диастолической дисфункции ПЖ является предиктором ВСС и ХСН [113, 119, 121 - 125].