3.1.4. Лечение ХСН у больных ГКМП

Распространенность ХСН у пациентов с ГКМП составляет от 17% до 67% в зависимости от ФК [150, 397, 398].

ХСН у пациентов с ГКМП проявляется двумя фенотипами: с сохраненной ФВ ЛЖ в 85 - 90% случаев и в 8 - 10% - с низкой ФВ ЛЖ, которая формируется в более поздней стадии ГКМП или в результате других сопутствующих заболеваний [149, 154, 185, 186].

ХСН распространена у большинства больных с обструктивной ГКМП и у 10% пациентов при отсутствии обструкции. ОСН при ГКМП встречается редко и может быть вызвана такими состояниями, как тахиаритмия, ИМ, острая или ухудшающая МН или сопутствующими заболеваниями [399, 400].

- У больных ГКМП при появлении симптомов ХСН рекомендуется проводить диагностику в соответствии с КР по ХСН [155].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

- У больных ГКМП и ХСН независимо от ФВ ЛЖ рекомендуется рассмотреть возможность назначения немедикаментозных рекомендаций (обучение, диета, снижение веса, ограничение соли, физические нагрузки) в зависимости от ФК ХСН в соответствии с КР по ХСН [155, 156].

ЕОК IIb C (УДД 5 УУР C)

- У больных необструктивной ГКМП лечение ХСН рекомендуется рассмотреть возможность назначения лекарственных препаратов в соответствии с клиническими рекомендациями по ХСН [1, 3, 150, 155, 156, 401].

ЕОК IIb C (УДД 5 УУР C)

Комментарий: при наличии признаков застоя для избежания гиповолемии рекомендуется осторожное применение низких доз петлевых или тиазидных диуретиков [156]. Верапамил**/дилтиазем рекомендуются у больных ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50%, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].

- У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН рекомендуется применение невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапию первой линии для уменьшения клинических симптомов ХСН и снижения ГД в ВТЛЖ [1, 3, 150, 155, 156, 387].

ЕОК IIa B (УДД 2 УУР B)

Комментарий: верапамил**/дилтиазем у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50% могут быть рассмотрены как первая линия, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].

- У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН при наличии признаков застоя рекомендуется рассмотреть возможность назначения низких доз петлевых или тиазидных диуретиков [156].

ЕОК IIb C (УДД 5 УУР C)

Комментарий: следует избегать условий, при которых происходит уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия), для предотвращения увеличения ГД в ВТЛЖ.

- У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН ИАПФ/АРА, дигоксин** не рекомендуются из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [156, 395].

ЕОК III C (УДД 5 УУР C)

Комментарий. Спиронолактон** у пациентов ГКМП не улучшает симптоматику ХСН [402].

Препараты, рекомендуемые для лечения ХСН с низкой, промежуточной и сохраненной ФВ ЛЖ [155], такие как ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа, эплеренон, валсартана/сакубитрил**, ивабрадин**, омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, не изучались при обструктивной ГКМП и ХСН. Решение о назначении данных групп препаратов пациентам с обструктивной ГКМП и ХСН может быть принято только мультидисциплинарной командой.

Гиперконтрактильность сердечной мышцы является ключевым патофизиологическим механизмом при ГКМП и основным фактором, определяющим динамическую обструкцию выходного тракта ЛЖ. Доступные фармакологические варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии не являются специфичными для заболевания. Проводятся клинические исследования лекарственных препаратов с таргетным воздействием на основной патогенетический механизм [403].