Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях

- Пациентам с ГКМП независимо от возраста, пола, расовой принадлежности, наличия обструкции ВТЛЖ, проведенных ранее операции СМЭ или ЭСА или установка ИКД*** не рекомендовано (противопоказано) участие в спортивных соревнованиях и упражнениях высокой интенсивности [3, 20, 137, 199, 244, 324, 364 - 367].

ЕОК IIIC (УДД 5 УУР C)

Комментарий: из-за высокого риска ВСС занятия соревновательными видами спорта высокой интенсивности пациентам с ГКМП противопоказаны.

- Большинству пациентов с ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность выполнения физических упражнений легкой и умеренной интенсивности (без систематических тренировок и участия в соревнованиях) для улучшения функционального статуса, физической реабилитации и качества жизни [1, 2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

- Для большинства пациентов с ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность участия в спортивных соревнованиях низкой интенсивности после всесторонней оценки рисков и совместного обсуждения с экспертами [1, 2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

- Носителям генетических вариантов IV-V класса (патогенных/вероятно патогенных) при отсутствии фенотипических проявлений рекомендуется рассмотреть возможность участия в спортивных соревнованиях любой интенсивности [1, 2].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

- У пациентов с ГКМП не рекомендуется установка ИКД*** только с целью возможности участия в спортивных соревнованиях [1, 2].

ЕОК нет/РКО IIIC (УДД 5 УУР C)

Комментарий: для фенотип-негативных носителей генетических вариантов IV - V класса (патогенных/вероятно патогенных) рекомендации по оптимальному уровню физической активности и характеру физических нагрузок должны быть сформулированы после консилиума с участием мультидисциплинарной команды специалистов (врач-генетик, врач-кардиолог, врач по спортивной медицине, медицинский психолог и др.) на основе рассмотрения выявленной мутации, результатов регулярных и повторных клинических исследований (МРТ с контрастированием, проведение стресс-ТТ-ЭХОКГ), с учетом стратификации риска ВСС на основе европейской и американской моделей.

Необходимо учесть, что в некоторых случаях ТТ-эхоКГ может некорректно оценивать толщину стенки ЛЖ. Например, в исследовании Huurman R et al. почти 25% носителей генотип(+)/фенотип(-) по данным ТТ-эхоКГ после проведения МРТ переклассифицированы в генотип(+)/фенотип(+) [287]. Для рекомендации спортсменам по возможности участия в соревнованиях это имеет принципиальное значение.

Спортсмены высокого класса с ГЛЖ и толщиной стенки ЛЖ > 13 мм (13 - 15 мм) составляют лишь небольшую часть (1,5 - 1,7%). Как правило, это спортсмены с большой массой тела. Именно у этой группы требуется дифференциальный диагноз с ГКМП [244, 365, 367].

Наиболее часто используемые показатели для дифференциальной диагностики ГКМП и адаптивной ГЛЖ у спортсменов представлены в таблице 16, Приложение А3.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является выявление ПНГ при МРТ с контрастированием. Как правило это свидетельствует в пользу ГКМП, однако отсутствие ПНГ не исключает заболевания. Однако у спортсменов с ГЛЖ, занимающихся аэробными видами спорта (марафонцы, велосипедисты и др.), могут наблюдаться отдельные участки ПНГ малого размера.

Анализируя спортивную ГЛЖ, необходимо также принимать в расчет следующие факторы: вид спорта и интенсивность тренировок, возраст, пол (у мужчин ГЛЖ больше), рост и вес спортсмена. Окончательный вывод о диагнозе ГКМП у спортсмена делается на основе комплексной оценки как можно большего числа показателей.