3.1 Консервативное лечение

- Рекомендуется пациентам с гемофилией проведение специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови. Строго рекомендуется использовать очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека - плазматические (фактор свертывания крови VIII** (ФСКVIII), фактор свертывания крови IX** (ФСКIX**), фактор свертывания крови VIII фактор Виллебранда**, антиингибиторный коагулянтный комплекс**) или рекомбинантные концентраты факторов свертывания (октоког альфа**, мороктоког альфа**, нонаког альфа**, эптаког альфа (активированный)**, симоктоког альфа**, туроктоког альфа). Дозы препаратов рассчитываются относительно массы тела, независимо от возраста. Частота введения зависит от режима терапии [14].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: концентраты факторов свертывания крови вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе "домашнего лечения" (профилактическом или по требованию). Обязательными условиями для проведения "домашнего лечения" являются: наличие у пациента гемостатических препаратов (препарат находится там же, где пациент), решение о применении гемостатического препарата принимает пациент или его родственники в соответствии с рекомендациями гематолога, пациент и/или его родственники обучены правилам хранения и использования препаратов.

В настоящее время нет оснований для предпочтения той или иной группы концентратов факторов свертывания крови: плазматических (содержащих или не содержащих фактор Виллебранда) или рекомбинантных. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов фактора свертывания крови VIII и IX может привести к повышению риска развития ингибитора, желательно создать условия для применения пациентом одного наименования в течение длительного времени (на протяжении многих лет). Предпочтение отдается тому препарату, который при равной эффективности лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий. Смена лекарственного средства у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после 100 экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови. (Приложение Г).

- Рекомендуется пациентам при отсутствии концентратов факторов свертывания крови использование неочищенных препаратов - компонентов крови (свежезамороженной плазмы или криопреципитата) [14, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: не должно являться постоянной практикой.