Индукция иммунологической толерантности

- Рекомендуется первой линией терапии у пациентов с ингибиторной формой ГA проводить ИИТ с целью элиминации ингибитора [1, 8, 17].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: оптимальные сроки начала ИИТ - сразу после выявления ингибитора. При проведении ИИТ недопустимо менять концентрат ФСКVIII**, поскольку это значительно ухудшает прогноз терапии. Перед проведением ИИТ необходимо убедиться в наличии достаточного количества концентрата ФСКVIII**.

Оптимального режима проведения ИИТ нет. Для пациентов с высокореагирующим ингибитором, независимо от титра ингибитора на момент начала ИИТ, рекомендована начальная схема 100 - 150 МЕ/кг концентрата ФСКVIII** каждые 12 часов. Для пациентов с низкореагирующим ингибитором рекомендовано начинать ИИТ по схеме 50 - 100 МЕ/кг FVIII ежедневно или каждый второй день.

Снижение дозы и кратности введения препарата начинается после достижения следующих показателей: титр ингибитора - менее 0,6 БЕ, нормализация теста восстановления (более 70%) и нормализация периода полувыведения (более 7 часов). Снижение дозы препарата проводится постепенно по схеме с постоянным лабораторным контролем. После достижения дозы в 30 - 50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня необходимо продолжить терапию в режиме вторичной/третичной профилактики на данной дозе постоянно. Отмена профилактического лечения часто приводит к рецидиву ингибитора. Критерии эффективности ИИТ представлены в таблице 3.