Лечение кровотечений (по требованию)

- Во всех случаях лечения кровотечения у пациентов с гемофилией рекомендуется сразу использовать достаточную дозу концентратов факторов свертывания крови и соблюдать кратность введения препарата [10, 22].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарии: Расчет дозы концентратов факторов свертывания крови и продолжительность лечения проводится исходя из целевого значения активности дефицитного фактора и вида кровотечения (Приложение Г). Положительная динамика клинических проявлений геморрагического синдрома у пациента должна быть достигнута в течение 24 часов от начала терапии.

Использование неадекватно низкой дозы и несоблюдение режима введения приводит к снижению эффективности, ухудшению состояния и увеличению расхода препарата. Неадекватно высокая доза может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата.

Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента могут потребовать персонифицированной оценки фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и кратности введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных.

- Рекомендуется при расчете доз концентрата при лечении пациентов, при отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики, всегда использовать усредненные значения, приведенные ниже: период полувыведения FVIII составляет около 8 - 12 часов, период полувыведения FIX составляет около 24 часов [10, 20].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: при введении 1 МЕ/кг массы тела пациента активность FVIII повышается, в среднем на 2% (у пациентов старше года) (восстановление активности FVIII - тест восстановления = 2), FIX - в среднем на 1% (тест восстановления = 1).

У детей первого года жизни степень повышения активности FVIII может быть меньше - 1%.

Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года: Доза (МЕ) = масса тела x (требуемая активность - базальная активность) x 0,5.

Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни: Доза (МЕ) = масса тела x (требуемая активность - базальная активность).

Расчет дозы концентрата ФСКIX**: Доза (МЕ) = масса тела x (требуемая активность - базальная активность).

- Рекомендуется всем пациентам с гемофилией для экстренного контроля эффективности терапии использование теста АЧТВ или тромбоэластографии (необходимо получить нормальные или субнормальные значения), однако данные этих тестов не позволяют дифференцировать значения активности выше 40% - 50% [16, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента, заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения). Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении.