Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения

- Рекомендуется немедленное начало заместительной терапии ФСКVIII**/ФСКIX** в зависимости от типа гемофилии всем пациентам с гемартрозами и/или кровоизлияниями в мышцы при возникновении первых субъективных симптомов: боль, чувство распирания, дискомфорт, ограничение функции (дозы см. приложение Г) [16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы так же, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе (подвздошная, икроножная и др. мышцы).

При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей.

При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 - 20 минут каждые 4 - 6 часов только в течение первых суток.

Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома, учитывая локальный статус места повреждения.

Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации.

Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.

- Рекомендуется в случае возникновения черепно-мозговой травмы или в любом другом случае при подозрении на кровоизлияние в ЦНС немедленное начало заместительной терапии концентратом ФСКVIII** при гемофилии A или ФСКIX** при гемофилии B до проведения диагностики (дозы см. Приложение Г) [3, 16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вести к развитию внутричерепного кровоизлияния. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Кроме того, возможны спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния являются: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.

У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга.

Решение вопроса о хирургическом лечении пациентов с внутричерепными кровоизлияниями принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний.

После кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение профилактической терапии в течение 3 - 6 месяцев.

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на кровотечение из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) незамедлительное начало заместительной терапии концентратом ФСКVIII** при гемофилии A или ФСКIX** при гемофилии B [3, 16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться в виде кровавой рвоты, рвоты "кофейной гущей" или с прожилками крови, кровянистого стула или мелены. Характерна резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи.

Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии.

Необходима срочная диагностика источника кровотечения, для чего проводится гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения.

Следует регулярно контролировать показатели общего анализа крови и, при необходимости, проводить лечение анемии.

- Рекомендуется пациентам при почечных кровотечениях помимо заместительной терапии концентратом ФСКVIII**/ФСКIX** соблюдение постельного режима и проведение гидратации (например, инфузия 0,9% водного раствора хлорида натрия (3 л/м2) первые 48 часов) [3, 6, 16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

- Не рекомендуется пациентам с гемофилией при терапии почечных кровотечений концентратами ФСКVIII**/ФСКIX** применение ингибиторов фибринолиза в связи с повышенным риском образования сгустков в мочевыводящих путях и развития острой почечной недостаточности [10, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: пациенты, у которых развилось почечное кровотечение, должны быть проконсультированы урологом и пройти урологическое обследование.