1. Модуль 1. Актуальные вопросы эндокринологии

1

Модуль 1. Актуальные вопросы эндокринологии

1.1

Организация специализированной медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы

Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи по профилю "детская эндокринология". Клинические рекомендации при оказании медицинской помощи детям. Стандарты оказания медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы. Маршрутизация детей с заболеваниями эндокринной системы.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.2

Патология гипоталамо-гипофизарной системы

Современные представления о патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Синдромы, наблюдаемые при патологии гипоталамической области. Аденомы гипофиза у детей: этиология, диагностика, клиническая картина, лечение. Болезнь Иценко-Кушинга у детей: классификация, клинические проявления, диагностика, лечение. Гиперсекреция гормона роста: причины, диагностика, лечение. Пролактинома: этиология, клиническая картина, диагностика, лечение. Наследственные синдромы, в состав которых входят аденомы гипофиза, в том числе синдром множественной эндокринной неоплазии, семейные изолированные аденомы гипофиза.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.3

Патология водносолевого обмена

Современные представления о патологии водно-солевого обмена. Центральный несахарный диабет: этиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Нефрогенный несахарный диабет: этиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, Г1К-4, ПК-5, ПК-6

1.4

Заболевания щитовидной железы

Современные представления о заболеваниях щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз: этиология, клиническая картина, неонатальный скрининг, лечение, диспансерное наблюдение. Тиреоидиты у детей. Хронический аутоиммунный тиреоидит: этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Иоддефицитные заболевания: этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, профилактика, лечение. Диффузный токсический зоб: этиология, клиническая картина, диагностика, медикаментозная терапия, радикальное лечение (оперативное лечение и радиойодтерапия). Узловые образования щитовидной железы у детей: диагностика, использование единого протокола обследования при ультразвуковом исследовании щитовидной железы, медицинские показания и противопоказания к тонкоигольной пункционной биопсии щитовидной железы у детей, оперативное лечение, диспансерное наблюдение. Злокачественные новообразования щитовидной железы у детей: классификация, диагностика, оперативное лечение, медицинские показания и противопоказания к радиойодтерапии, лечение послеоперационных осложнений, диспансерное наблюдение. Патология щитовидной железы при наследственных мультисистемных заболеваниях: молекулярно-генетическое обследование, синдромы семейной предрасположенности к опухолям (дефект гена АРС, синдром Коудена), синдром множественной эндокринной неоплазии, синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, Г1К-6

1.5

Патология роста

Современные представления о патологии роста. Задержка роста у детей, в том числе: соматогенная низкорослость, идиопатическая низкорослость. Синдромальные формы задержки роста. Гипопитуитаризм: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, диагностические пробы (в том числе СТГ-стимуляционные пробы, пробы для диагностики вторичного гипогонадизма, вторичного гипокортицизма), диспансерное наблюдение. Терапия соматропином: ростостимулирующие и метаболические дозы, возможные осложнения. Высокорослость: классификация, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.6

Патология надпочечников

Современные представления о патологии надпочечников. Врожденная дисфункция коры надпочечников: этиология, патогенез, клиническая картина, интерпретация неонатального скрининга, редкие и неклассические формы, современные методы диагностики, актуальные вопросы терапии: подбор и коррекция доз. АКТГ-независимый гиперкортицизм: классификация: аденомы (кортикостерома, адренокортикальный рак), узелковые гиперплазии (в том числе в составе синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, Карни-комплекса), клинические проявления, диагностика, лечение. Гиперальдостеронизм: классификация, клинические проявления, диагностика, терапия, в том числе, консервативная. Феохромоцитома: классификация, клинические проявления, диагностика, консервативная терапия, подготовка к оперативному лечению. Первичный гипокортицизм у детей: спектр причин, синдромы, ассоциированные с первичной надпочечниковой недостаточностью, клиническая картина, диагностика, лечение. Профилактика и неотложная помощь при кризе надпочечниковой недостаточности. Адренокортикальный рак: клинические проявления: по гиперфункции, лечение, особенности заместительной терапии при назначении митотана.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7

1.7

Патология кальций-фосфорного обмена

Современные представления о патологии кальций-фосфорного обмена. Гипокальциемия у детей: этиология (в том числе гипокальциемия неонатального периода), патогенез, диагностика, лечение, клинические проявления, выявление скрытых признаков тетании, современные методы лечения острой и хронической гипокальциемии, диспансерное наблюдение. Гипопаратиреоз: классификация, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Псевдогипопаратиреоз: этиология, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение. Рахиты и рахитоподобные заболевания: витамин-Д-зависимые рахиты, гипофосфатемический рахит, лечение и профилактика. Гиперкальциемия: этиология (в том числе, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия), классификация, клинические проявления, лечение, диспансерное наблюдение. Гиперпаратиреоз: этиология, классификация, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.8

Патология полового развития

Современные представления о патологии полового развития. Функциональные тесты для оценки полового развития: проба с аналогом гипоталамического гонадотропин-рилизинг гормона, стимуляционная проба с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ), оценка уровня ингибина В и антимюллерова гормона в разные возрастные периоды. Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Гонадотропинезависимое преждевременное половое развитие: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Нарушения формирования пола: дисгенезия гонад, нарушение синтеза тестостерона, в том числе редкие формы ВДКН, нарушение периферического действия тестостерона, нарушение формирования пола 46XX, выбор половой принадлежности. Герминативно-клеточные опухоли половых желез. Гипогонадизм: Первичный гипогонадизм (в том числе преждевременная недостаточность яичников): этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Вторичный гипогонадизм: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.9

Гипогликемии у детей

Современные представления о синдроме гипогликемии: этиология, патогенез, клиническая картина. Врожденный гиперинсулинизм: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, лабораторные-инструментальные методы диагностики, патогенетическая терапия, контроль безопасности (диазоксид, аналоги соматостатина - октреотид, ланреотид; глюкагон), профилактика гипогликемий, неотложная помощь при гипогликемии. Врожденный гиперинсулинизм в составе синдромов Беквита-Видемана, Сотоса, синдром Шерешевского-Тернера: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, диагностика. Инсулинома: этиология, в том числе синдромы, ассоциированные с инсулиномой (МЭН1), патогенез, клиническая картина, лечение. Кетотические гипогликемии: этиология (гипопитуитаризм, наследственные болезни обмена), патогенез, клиническая картина, лечение, профилактика, неотложная помощь.

ПК-1, Г1К-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7

1.10

Ожирение

Современные представления об ожирении у детей: этиология и патогенез, редкие формы ожирения, в том числе обусловленные дефицитом лептина, рецепторов к лептину, проопиомиланокортина, MCR4, а также синдромы Прадера-Вилли, Барде-Бидля, Альстрема, гипоталамическое ожирение, дифференциальная диагностика, скрининг осложнений, лечение ожирения у детей разных возрастных групп, лечение осложнений препаратами вне зарегистрированных показаний. Актуальные вопросы ведения школы ожирения для детей и родителей.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.11

Мультисистемные заболевания с патологией эндокринной системы и полигландулярные синдромы

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдромы множественных эндокринных неоплазий: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром Хиппеля-Линдау: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром семейных параганглиом: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Актуальные вопросы медико-генетического консультирования семей с наследственными заболеваниями эндокринной системы.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.12

Эндокринные нарушения при патологии центральной нервной системы

Особенности ведения эндокринных нарушений при опухолях центральной нервной системы: причины (масс-эффект, хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия), спектр нарушений (СТГ-дефицит, гипогонадизм первичный и вторичный, гипотиреоз первичный и вторичный, гипокортицизм, преждевременное и ускоренное половое развитие, нарушения углеводного обмена); диагностика (в том числе контроль за появлением вторичных опухолей щитовидной железы), лечение (особенности подбора доз заместительной терапии, в том числе тактика назначения гормона роста и улучшения ростового прогноза); мультидисциплинарное ведение: работа с онкологами, хирургами, радиологами. Особенности водно-электролитных нарушений: адипсогенный несахарный диабет, трехфазное течение несахарного диабета, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, синдром церебральной потери соли. Синдром гипоталамических нарушений при опухолях хиазмально-селлярной области.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.13

Эндокринные причины артериальной гипертензии

Оценка артериальной гипертензии в разных возрастных группах, спектр причин артериальной гипертензии, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, в том числе препаратами вне зарегистрированных показаний.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6

1.14

Промежуточная аттестация по модулю 1

Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 1.1 - 1.13.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6