Синкопы

Синкопальные состояния могут быть единственным клиническим проявлением ГКМП, они регистрируются у 26 - 35%. больных, могут быть, как повторяющимися, так и единичными в течение всей жизни. Ежегодный коэффициент смертности у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2%. Если у взрослых большее значение в качестве предиктора внезапной сердечной смерти имеют синкопальные состояния, возникшие в последние 6 месяцев, то у детей срок возникновения синкопальных состояний не имеет значения.

Причины синкопальных состояний у пациентов с ГКМП разнообразны. Причинами обмороков являются синдром малого выброса (гиповолемия) на фоне возрастающей обструкции выходного тракта левого желудочка, полная АВ блокада, синдром слабости синусового узла, постоянная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, неадекватная вазодилатация. Резкое увеличение обструкции левого желудочка и соответственно развитие синдрома малого выброса более характерно для повторяющихся обмороков в ситуациях интенсивной физической нагрузки.

При внезапном возникновении обморока в состоянии покоя или минимального напряжения необходимо исключать желудочковую аритмию. Синкопальные состояния, возникающие при длительном стоянии или в жарком, душном помещении сопровождающиеся яркой вегетативной окраской, тошнотой, рвотой, гипергидрозом чаще имеют нейрорефлекторный (вазовагальный) характер.

Повторные синкопальные состояния при низком риске возникновения ВСС (отсутствие других факторов риска) и исключении нарушений сердечного ритма по данным предварительного обследования, являются показанием для имплантация петлевого регистратора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца (кардиомонитор имплантируемый***) для диагностики возможных скрытых нарушений ритма.

Синкопальное состояние у детей с ГКМП независимо от механизма развития должно относится к большим факторам риска возникновения ВСС.