3.1 Купирование отеков

Все отеки дыхательных путей, отеки в области лица и шеи, тяжелые абдоминальные атаки, а в ряде случаев и тяжелые периферические отеки (например, отек половых органов у мужчин) требуют активной терапии в связи с риском развития смертельного исхода вследствие асфиксии или инвалидизации (осложнения длительной гипоксии головного мозга, наложение цистостомы при длительной обструкции мочевыводящих путей, наложение трахеостомы и др.). [1, 19, 27, 28]

- Пациентам с НАО I и II типов с отеками, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими отеками, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования отеков с целью купирования отека (таблица 5, приложение Б-3). [1, 28, 62 - 71]

Для взрослых и детей от 8 лет: уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 2)

Для детей младше 8 лет: уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: икатибант - высокоселективный антагонист брадикининовых рецепторов 2 типа. [62, 64, 65, 72] Ингибитор C1-эстеразы человека - концентрат, получаемый из донорской крови. [1, 42, 73]

- Пациентам с НАО I и II типов с отеками, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими отеками, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования отеков не позднее 30 мин после попадания пациента в лечебно-профилактическое учреждение: икатибант или ингибитор C1-эстеразы человека с целью купирования отека (таблица 5, приложение Б-3). [1, 28, 62 - 71]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Таблица 5. Препараты, назначаемые пациентам с НАО для купирования отеков.

- Пациентов с НАО I и II типов рекомендуется обеспечить препаратами для купирования отеков на дому и обучить технике самостоятельного введения для раннего купирования отека и предотвращения фатального исхода. [75 - 77]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Икатибант и ингибитор C1-эстеразы человека могут быть использованы самостоятельно пациентами в домашних условиях. [19, 70, 75 - 77] Самостоятельное введение препаратов имеет решающее значение для эффективной терапии острых приступов, поскольку раннее лечение при развитии приступа более эффективно и предотвращает развитие осложнений. [1, 66, 68 - 71] Позднее назначение препаратов может привести к фатальному исходу при отеке верхних дыхательных путей. [69, 78]

- Пациентам с НАО без дефицита C1-ИНГ с отеками, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и тяжелыми периферическими отеками, сопряженными с развитием осложений (например, отек половых органов с острой задержкой мочи у мужчин) рекомендуется ввести #икатибант и/или #ингибитор C1-эстеразы человека с целью купирования отека (дозировки смотри в таблице 5, приложение Б-3). [79 - 86]

Для взрослых: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Для детей: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Для НАО без дефицита C1-ИНГ данных рандомизированных исследований по оценке эффективности икатибанта, концентрата ингибитора C1-эстеразы человека, свежезамороженной плазмы нет. Данные об эффективности применения икатибанта и ингибитора C1-эстеразы человека противоречивы. При неэффективности указанных препаратов следует проводить симптоматическую терапию. [79 - 82, 87]

- Рекомендуется обеспечить доступность для самостоятельного введения препаратов для купирования не менее чем двух атак для достижения разрешения отека при неэффективности первого введения препаратов и/или для купирования рецидивов. [1]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: В большинстве случаев однократного введения патогенетических препаратов (икатибант, препарат ингибитора C1-эстеразы человека) достаточно для купирования симптомов НАО. Однако в некоторых случаях однократного введения препарата (особенно при позднем введении) бывает недостаточно для купирования отека, также не исключено развитие повторных, в том числе жизнеугрожающих, приступов. [64 - 67, 88]

- Пациентам с НАО рекомендуется использовать свежезамороженную плазму крови для купирования отека в случае отсутствия быстрого доступа к концентрату ингибитора C1-эстеразы и икатибанту (дозировки смотри в таблице 5, приложение Б-3). [19, 42, 89 - 92]

Для пациентов с НАО I и II типов: уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4)

Для пациентов с НАО без дефицита уровня C1-ингибитора: уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: свежезамороженная плазма не может рассматриваться как эквивалент патогенетической терапии, так как не стандартизирована по количеству ингибитора C1-эстеразы и компонентов, потенциально способных вызвать АО у пациента с НАО. Введение плазмы сопряжено с риском передачи трансмиссивных инфекций, а также развития большого числа нежелательных реакций (в том числе анафилатического шока). [2, 78]

- Пациентам с АО верхних дыхательных путей в случае неэффективности терапии антигистаминными препаратами для системного применения и сГКС и наличии характерных признаков НАО в клинической картине рекомендуется ввести свежезамороженную плазму крови для купирования отека. [89, 93, 94]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4)

- Пациентам с НАО I и II типов не рекомендуется назначение #транексамовая кислота** и даназол для купирования острых отеков. [1, 78, 95]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО I и II типов настоятельно не рекомендуется назначение сГКС, эпинефрина**, антигистаминных препаратов для системного применения для купирования любых видов отеков. [94]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО АО в области гортани при нарастании отека или неэффективности проводимой терапии настоятельно рекомендуется госпитализация в отделение оториноларингологии или реанимационное отделение с целью создания условий для проведения реанимационных мероприятий [1, 34, 35]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО с АО в области гортани при неэффективности проводимой терапии и признаках нарастающей обструкции дыхательных путей рекомендуется раннее проведение коникотомии/наложение трахеостомы или проведение интубации трахеи для обеспечения проходимости дыхательных путей. (Приложение Б-3). [28, 29, 34, 35]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)