3.2 Краткосрочная профилактика

Заболевание Наследственный ангиоотек не может рассматриваться как противопоказание к стоматологическому/диагностическому/оперативному вмешательству.

- Пациентам с НАО I и II типов рекомендуется проводить краткосрочную профилактику (таблица 6, приложение Б-4) перед любыми оперативными вмешательствами (в том числе малыми, такими как стоматологические манипуляции), инвазивными медицинскими исследованиями, особенно в области дыхательных путей, верхних отделах пищеварительного тракта, для предотвращения развития отека [96 - 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Отеки, связанные с данными процедурами, обычно возникают в течение 48 часов от манипуляции. [1]

Таблица 6. Препараты, назначаемые пациентам с НАО I и II типов для краткосрочной профилактики.

Препарат

Взрослые

Дети

Ингибитор C1-эстеразы человека

1000 МЕ в/в

15 - 30 МЕ/кг массы тела в/ в

Свежезамороженная плазма

(только при отсутствии ингибитора C1-эстеразы человека)

400 мл в/в

10 мл/кг массы тела

Даназол

2,5 - 10 мг/кг массы тела за 5 дней до и 2 - 3 дня после (максимальная доза 600 мг)

#даназол только при отсутствии других препаратов: 2,5 - 10 мг/кг массы тела за 5 дней до и 2 - 3 дня после (максимальная доза 600 мг)

- Пациентам с НАО I и II типов перед проведением срочных и плановых оперативных вмешательств (в том числе малых и стоматологических манипуляций), инвазивных медицинских исследований в качестве премедикации рекомендуется внутривенное введение: препарата ингибитора C1-эстеразы человека для снижения риска развития отеков после данных интервенций (дозировки смотри в таблице 6, приложение Б-4). [42, 96 - 100]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: препарат ингибитора C1-эстеразы человека является препаратом выбора для краткосрочной профилактики. Его применение наиболее эффективно снижает риск развития отеков после медицинских процедур в сравнении с другими препаратами [97]. Ингибитор C1-эстеразы человека должен применяться для профилактической премедикации как можно ближе к началу процедуры (оптимальный период за 1 - 6 часов до манипуляции) (дозировки смотри в таблице 6, приложение Б-4). [1]

- Пациентам с НАО I и II типов для подготовки к плановым оперативным вмешательствам (в том числе малым, таким как стоматологические манипуляции), инвазивным медицинским исследованиям в случае отсутствия ингибитора C1-эстеразы человека рекомендуется начать прием Даназола (дозировки смотри в таблице 6, приложение Б-4) или увеличить дозу Даназола в 2 раза от исходной (если пациент получает базисную терапию препаратом Даназол) за 5 - 7 дней до планируемой манипуляции. Через 3 - 4 дня после оперативного вмешательства/инвазивного исследования рекомендуется отменить Даназол или вернуться к исходной дозе базисной терапии. [42, 97, 99, 101]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: у детей #даназол может быть использован в качестве метода краткосрочной профилактики только если отсутствует ингибитор C1-эстеразы человека. [102]

- Пациентам с НАО I и II типов для подготовки к срочным и плановым оперативным вмешательствам (в том числе малым, таким как стоматологические манипуляции), инвазивным медицинским исследованиям в случае отсутствия ингибитора C1-эстеразы и даназола рекомендуется вводить свежезамороженную плазму (дозировки смотри в таблице 6, приложение Б-4). [1, 2, 42, 90, 103, 104]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

- Пациентам с НАО I и II типов с целью подготовки к любым инвазивным медицинским вмешательствам не рекомендуется вводить сГКС и антигистаминные препараты для системного применения для профилактики развития отеков. [2, 19]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Всех пациентов с НАО I и II типов, проходящих любые инвазивные медицинские вмешательства, рекомендуется обеспечить препаратами для купирования не менее 2-х жизнеугрожающих атак: икатибант или ингибитор C1-эстеразы человека (приложение Б-4). [1, 2, 78]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Любая профилактическая премедикация не исключает развития "прорывных" приступов, поэтому пациенты должны оставаться под наблюдением, при этом должно быть доступно проведение терапии, направленной на купирование приступа. [96, 97, 100]

Доказательной базы о необходимости и эффективности краткосрочной профилактики у пациентов с НАО без дефицита C1-ИНГ нет. [105]