3.1 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение РЩЖ должно выполняться опытными врачами-хирургами, которые входят в состав мультидисциплинарной команды специалистов, оперирующих ежегодно большое число пациентов, включая первичные случаи заболевания и повторные операции.

Цель лечения: полное выздоровление.

Критерии для проведения хирургического лечения РЩЖ:

1. Согласие родителей или законных опекунов пациента на проведение хирургического лечения;

2. Согласие пациента при достижении им возраста 15 лет.

3. Наличие заключения врача - детского онколога, врача-эндокринолога, врача-генетика (желательно при дифференцированном РЩЖ и обязательно при медуллярном РЩЖ)

4. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций;

5. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции;

6. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет;

7. Отсутствие аллергической реакции на препараты для местной анестезии и общего наркоза.

На интраоперационном этапе при отсутствии гистологической верификации для уточнения всех форм РЩЖ оперирующий хирург должен:

1) изучить удаленный макропрепарат для выявления наличия или отсутствия собственной капсулы у опухолевого узла, прорастания опухолью собственной капсулы, капсулы ЩЖ, окружающих тканей, а также определить наличие или отсутствие дополнительных очагов опухолевого роста в ткани железы и лимфатических узлах шеи;

2) произвести маркировку опухолей: отметить их количество, размеры и топографию;

3) направить материал на срочное гистологическое исследование и цитологическое исследование.

Окончательный диагноз и распространенность РЩЖ устанавливается после проведения гистологического исследования резецированной ткани ЩЖ и сцинтиграфии всего тела (в случае проведения радиойодтерапии). Оценка распространенности опухолевого процесса осуществляется в соответствии с классификацией UICC по системе TNM и pTNM.

Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмешательства зависит от морфологического строения опухоли (форма и вариант РЩЖ), стадии заболевания, локализации и количества узлов в ЩЖ и объема поражения лимфатического коллектора шеи. Все операции на ЩЖ проводятся экстракапсулярно. Минимальным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию (ГТЭ) [3 - 7, 12, 15, 19, 23, 29, 31, 33 - 34, 39]. До настоящего времени, тактика органосохраняющих операций, ввиду частого внутриорганного распространения при РЩЖ и не диагностированного регионарного метастазирования, вызывает большие споры. Одни авторы считают, что операции в объеме гемитиреоидэктомии или субтотальной резекции и в дальнейшем супрессивная гормональная терапия будут адекватны для дифференцированного РЩЖ у детей, в отличие от ТЭ, после которой необходима пожизненная заместительная терапия левотироксином натрия** в больших дозах. Многие авторы высказывают сомнение в том, что применение этого препарата не может полностью заменить функцию удаленной ЩЖ, особенно у растущего организма детей. Известны негативные последствия длительного применения высоких доз левотироксина натрия**, а именно его кардиотоксичность, гепатотоксичность и влияние на содержание минеральных компонентов костной ткани. Сторонники органосохраняющих операций считают их преимуществом меньший процент послеоперационных осложнений, по сравнению с ТЭ. В специализированных центрах осложнения после ТЭ в среднем составляют не более 3%, кроме этого число осложнений в большей степени определяется распространенностью процесса. По данным Udelsman R. и соавт. (1996) суммарный процент послеоперационных осложнений после ТЭ составляет 5,6%, тогда как после гемитиреоидэктомии - 2,1%. Отмечено, что у 5 - 47% пациентов после гемитиреоидэктомии развивается локальный рецидив заболевания, риск которого в среднем в два раза выше, чем после выполнения ТЭ, что может быть связано с неверной диагностикой распространенности опухолевого процесса. Даже сами сторонники органосохраняющих операций отмечают высокий процент повторных операций по поводу рецидивов, он может достигать 37% при среднем сроке наблюдения 18,5 месяцев. Повторное хирургическое вмешательство всегда сопряжено с определенными техническими трудностями, следовательно, увеличивает риск развития послеоперационных осложнений. Большинство же исследователей однозначно высказывается в пользу ТЭ, аргументирую свою позицию высокой частотой мультицентричного роста дифференцированного РЩЖ у детей и подростков [3 - 4, 6 - 7]. В пользу этого утверждения говорят результаты исследования, при котором в 53,8% случаев только при гистологическом исследовании обнаружены скрытые опухолевые очаги в удаленной ткани ЩЖ.

Недооценка регионарной метастатической диссеминации РЩЖ приводит к нерадикальности хирургического лечения и к неоправданно высокой частоте рецидива и прогрессирования. Частота осложнений и инвалидизации пациентов этой возрастной группы остается высокой. Поэтому столь актуальным является использование современных комбинированных подходов к лечению, способных значительно улучшить показатели безрецидивной выживаемости и качества жизни.

Объем и техника хирургического лечения должны сочетать в себе стремление к радикальности и безопасности. В целях минимизации хирургических осложнений, а также повторных операций необходимо, выполнение операции в специализированных онкологических центрах.

Показания к хирургическому лечению ДРЩЖ:

1. Наличие клеток РЩЖ (или клеток подозрительных на опухолевые) по данным цитологического исследования при проведении диагностической пункционной биопсии узла ЩЖ или увеличенного лимфатического узла шеи;

2. Наличие клеток фолликулярной опухоли по данным цитологического исследования, при проведении диагностической пункционной биопсии узла ЩЖ или увеличенного лимфатического узла шеи;

3. Увеличение узла(ов) ЩЖ на фоне лечения левотироксином (или др. гормонами ЩЖ) в супрессивных дозах;

4. Наличие отдаленных метастазов РЩЖ.

- Экстрафасциальная гемитиреоидэктомия с удалением перешейка рекомендована только при солитарной папиллярной карциноме размером не более 1 см (стадия T1N0M0) и фолликулярной карциноме С минимальной инвазией (стадия T1N0M0 - T3N0M0) [3, 6, 7]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: в данном случае при отсутствии клинических или эхографических признаков метастатического поражения лимфатических узлов вмешательство на лимфоколлекторе выполняется только на стороне поражения.

В последние годы появились данные свидетельствующие о том, что при не агрессивном папиллярном РЩЖ у девочек пубертатного возраста (одиночная опухоль ЩЖ размером до 1 см, без выхода за пределы капсулы ЩЖ по данным послеоперационного гистологического исследования, при доказанном отсутствии регионарных и отдаленных метастазов) возможно проведение органосохраняющих операций в объеме ГТЭ с низким риском рецидива и метастазов.

- Если диаметр первичного очага дифференцированного РЩЖ превышает 1 см, выявлена многофокусная опухоль или до операции обнаружены метастазы, а также при всех других формах РЩЖ (и медуллярного, и недифференцированного) рекомендовано проведение тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов центральной зоны шеи (преларингеальных, претрахеальных и паратрахеальных лимфатических узлов и лимфатических узлов передневерхнего средостения).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Подобный объем операции снижает риск местного рецидива заболевания и сопряжен с минимальным риском осложнений. Кроме того, это делает возможным выполнение аблации радиоактивным йодом и последующего адекватного мониторинга после хирургического вмешательства. После ТЭ вторичные поражения легко могут быть выявлены при измерении количества ТГ, при этом подходе риск рецидива низок и редко превышает 3 - 4%. При данном подходе, хотя и высок риск развития постхирургического гипотиреоза, но в послеоперационном периоде пациент будет чувствительным к РЙТ и супрессивной гормональной терапии. Риск смерти от РЩЖ при данной тактике может быть уменьшен до 1 - 2% и степень серьезных осложнений до 1 - 2%. В результате наблюдения отмечена 100% 15-и летняя выживаемость после ТЭ у пациентов с инвазивным ПРЩЖ против 74,2% при меньшем объеме операции. Еще одним аргументом в пользу ТЭ является возможность проводить РИТ.

Рекомендовано проведение расширенных операций на ЩЖ при папиллярном раке и при стадиях выше, чем T1, с обязательным иссечением, так называемой, центральной клетчатки и лимфатических узлов шеи VI группы (преларингеальной, пре- и паратрахеальной), при необходимости - передне-верхнего средостения (VII группы). Однако подход к выбору объема хирургического вмешательства дифференцирован и зависит от особенностей морфологического строения опухолей.

- При выявлении метастазов в лимфатических узлах бокового коллектора шеи рекомендовано выполнить дополнительно фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с обязательным удалением надключичных, паравазальных (нижние, средние, верхние) и акцессорных лимфатических узлов на стороне поражения или с двух сторон (по показаниям).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: При этом особое внимание обращают на сохранение целостности гортанных нервов и околощитовидных желез.

- Рекомендован эндотрахеальный наркоз с соблюдением принципов абластики при хирургическом вмешательстве на ЩЖ.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

- После удаления ЩЖ настоятельно рекомендовано проведение тщательной ревизии ее заднебоковых поверхностей.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: При обнаружении удаленных околощитовидных желез их измельчают и имплантируют в мышцы шеи.

- При прорастании опухолью трахеи и пищевода у пациента при дифференциальной РЩЖ не рекомендовано проведение резекции при возможности проведения последующей радиойодтерапии.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Прорастание опухолью трахеи и пищевода у взрослых пациентов при дифференцированном РЩЖ наблюдается редко, еще реже у пациентов детского возраста. Однако с учетом возможности возникновения угрожающих жизни осложнений и ограниченных возможностей нехирургических методов лечения, в данных ситуациях при отсутствии признаков отдаленных метастазов необходимо выполнять хирургическую резекцию. Показание к операции должно учитывать не только техническую возможность резекции опухоли, но и общее состояние пациента. В зависимости от распространенности инвазии хирургическая стратегия может варьировать от "окончатой" резекции трахеи до комплексных ларинготрахеальных и эхофагеальных резекций. У пациентов детского возраста более целесообразно проведение поверхностного удаления с оставлением опухоли на поверхности, без проведения резекции, с учетом возможности, в дальнейшем, проведения радиойодтерапии [7, 12, 13, 17, 20, 23, 24, 32].

- Рекомендовано послеоперационное морфологическое и клиническое стадирование дифференцированного РЩЖ для последующей стратификации индивидуального риска прогноза течения заболевания у пациента.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Послеоперационное стадирование позволяет стратифицировать риск для каждого пациента индивидуально, которое в итоге будет определять тип и частоту контрольных обследований в дальнейшем. Условно стадирование дифференцированного РЩЖ базируется на патологоанатомическом исследовании с дополнительной информацией по результатам сцинтиграфии всего тела (СВТ) после тиреоидной аблации ¹³¹I, если таковая проводится в пределах 3 месяцев после ТЭ. Наиболее популярна система стадий TNM, разработанная Американским объединенным противораковым комитетом (AJCC) и Международным противораковым союзом (UICC), которая основана на учете распространенности опухоли и возрасте. Необходимо отметить, что, если пациенту не выполнялась регионарная лимфодиссекция, стадия N должна быть классифицирована как Nx и не может быть точно установлена. В соответствии с этой системой выделены три категории риска на момент первичного лечения:

1. низкий риск: однофокусная опухоль T1 (<= 1 см.) N0M0 и отсутствие прорастания капсулы ЩЖ;

2. средний риск: опухоль T1 (> 1 см.) N0M0 или T2N0M0 или многофокусная опухоль T1N0M0;

3. высокий риск: любая T3 или T4, или при любой T, N1 и/или M1 [3, 4, 6 - 7, 10 - 11, 13, 15, 24, 54 - 57].

- В случае, если пациенту при дифференцированном РЩЖ было проведено нерадикальное хирургическое лечение, рекомендовано повторное хирургическое лечение с целью полного удаления оставшейся ткани ЩЖ, особенно в случае опухоли больших размеров, ее многофокусности, экстратиреоидного распространения и/или наличии сосудистой инвазии, локальных или отдаленных метастазах, радиационного облучения в анамнезе или при неблагоприятном гистологическом варианте карциномы.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

Комментарии: Показания к выполнению повторной операции в объеме тиреоидэктомии должны быть обсуждены непосредственно с пациентом и его родителям/законными опекунами, проинформировав их о преимуществах и рисках повторной операции, включая потенциальные осложнения последней. При дифференцированном РЩЖ в зависимости от размеров остатков тиреоидной ткани, в тех случаях, когда риск рецидива заболевания невысокий, эффективной альтернативой тиреоидэктомии может быть аблация радиоактивным йодом резидуальной ткани ЩЖ.

- Через 3 - 6 недель после операции пациентам, которым на этапе хирургического лечения была выполнена ТЭ, рекомендовано проведение радиойодтеста (30 милликюри).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При накоплении ¹³¹I на шее менее 20% через 24 часа от момента проведения радиойодтеста рекомендована радиойодаблация.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При накоплении ¹³¹I на шее более 20% через 24 часа от момента проведения радиойодтеста рекомендовано повторное хирургическое вмешательство с целью удаления остатков тиреоидной ткани.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При дифференцированном РЩЖ повторные хирургические вмешательства на шее рекомендованы в следующих случаях:

1. если после операции по поводу доброкачественных новообразований ЩЖ при гистологическом исследовании установлен РЩЖ, а объем выполненного хирургического лечения не соответствовал приведенным выше критериям;

2. при рецидиве РЩЖ в оставшейся тиреоидной ткани (рекомендована ТЭ с удалением преларингеальной клетчатки, претрахеальной и паратрахеальной, передне-верхнего средостения);

3. при выявлении метастазов в лимфатических узлах шеи (рекомендовано удаление пораженных лимфатических узлов единым блоком с клетчаткой и оставшейся тканью ЩЖ) [7, 10, 12, 17, 20, 23, 24, 30, 32, 33, 47].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При дифференцированном РЩЖ не рекомендовано повторное хирургическое вмешательство в следующих случаях:

1) при папиллярном РЩЖ - если размер опухоли не превышал 10 мм и, по данным морфологического исследования, она была представлена единичным фокусом, окружена капсулой на всем протяжении, а по результатам инструментальных методов исследования нет данных о наличии регионарных или отдаленных метастазов;

2) при фолликулярном РЩЖ - с минимально выраженными инвазивными свойствами (стадии T1 - T3N0M0, TNM 5-е издание, 1997 г.) [7, 10, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)