3.1.2 Медуллярный РЩЖ

- При медуллярном РЩЖ и метастатическом поражении лимфатических узлов шеи (по данным предоперационного обследования и/или результатам морфологических исследований удаленных тканей, выполненных до завершения оперативного вмешательства) вне зависимости от размеров опухоли настоятельно рекомендовано проведение тиреоидэктомии с удалением центральной клетчатки шеи, которая дополняется футлярно-фасциальным иссечением клетчатки шеи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При семейных формах медуллярного РЩЖ вне зависимости от размеров опухоли и наличия/отсутствия метастатического поражения лимфатических узлов шеи настоятельно рекомендовано проведение тиреоидэктомии с диссекцией центральной клетчатки шеи и футлярно-фасциальным иссечением клетчатки шеи с обеих сторон.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Во время операции производится ревизия околощитовидных желез и при обнаружении аденом выполняется их удаление.

- При медуллярном РЩЖ и сопутствующей феохромоцитомы рекомендовано двухэтапное хирургическое лечение с удалением на первом этапе феохромоцитомы, а на втором этапе - хирургическое лечение медуллярного РЩЖ.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- При медуллярном РЩЖ рекомендовано проведение ДЛТ до СОД 60 Гр на область первичного очага после нерадикально выполненной операции или в неоперабельных случаях, зоны регионарного метастазирования рекомендовано облучать в дозе до СОД 40 Гр в режиме традиционного фракционирования.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам при медуллярном РЩЖ настоятельно рекомендована пожизненная заместительная терапия левотироксином натрия** в дозе из расчета 2 мкг. на кг. веса у пациентов детского возраста [5, 7, 9, 25, 27, 29, 40].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

- Всем детям, у которых выявлена мутация гена RET с риском развития синдрома МЭН на основании медико-генетического консультирования, рекомендовано проведение профилактической тиреоидэктомии в связи с высокой вероятностью развития РЩЖ [5, 7 - 9, 25, 27, 29, 40].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1a)

- При планировании профилактической тиреоидэктомии рекомендовано ориентироваться на стратификацию уровней мутаций гена RET и сроки проведения профилактической тиреоидэктомии, предложенные Американской тиреоидологической ассоциацией (ATA) [5, 7 - 9, 25, 27, 29, 40].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В 2015 году ATA представила обновленные рекомендации по стратификации уровней мутаций и срокам проведения тиреоидэктомии [29]. В новой редакции предложено 3 уровня риска агрессивности медуллярного РЩЖ - наивысший, высокий и умеренный. Изменилось положение некоторых мутаций в классификации и рекомендации по ведению медуллярного РЩЖ умеренного риска (таблица 8). Лимфодиссекция при уровне ATA-HST в отсутствии явных метастазов рекомендована только в случае возможности сохранения паращитовидных желез, при уровне ATA-H - при ТКТ выше 40 пг/мл.