Пример расчета питания ребенку с ФКУ

Ребенок 3 лет, масса тела 14,5 кг

1. Общее суточное количество белка в рационе больного (см. табл. 5): 54,0 г

2. Допустимое суточное количество фенилаланина (см. табл. 6):

25 x 14,5 = 363 мг

1. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина):

363 : 50 = 7,3 г

1. Количество белка за счет специализированного продукта на основе смеси L-аминокислот без фенилаланина:

54,0 - 7,3 = 46,7 г

1. Суточное количество аминокислотной смеси (100 г содержит 20 г белка):

46,7 x 100 : 20 = 233 г

1. Рекомендуемое суточное количество жира в рационе (см. табл. 5): 60 г.

2. Рекомендуемое суточное количество углеводов (см. табл. 5): 261 г.

При организации диетотерапии необходимо учитывать клиническую форму заболевания, уровень ФА в крови, возраст ребенка; нутритивный статус (физическое развитие), толерантность ребенка к пищевому ФА, количество ФА и натурального белка, получаемого с пищей, количество основных пищевых веществ и энергии в лечебном рационе.

При назначении диеты важен индивидуальный и дифференцированный подход к использованию специализированных и натуральных продуктов соответственно возрасту ребенка.

Для больных ФКУ независимо от возраста, сохраняется запрет на продукты, наиболее богатые ФА, такие как мясо, рыба и изделия из них. Творог, твердые сыры, бобовые, куриные яйца, орехи могут в ограниченном количестве входить в рацион пациентов старшего возраста с учетом толерантности к ФА. Не рекомендуется употребление пациентами с ФКУ продуктов "fast food", газированных напитков с подсластителями (аспартам или пищевая добавка E951), содержащими ФА.

Тактика диетотерапии при сопутствующих заболеваниях (выраженная гипертермия, интоксикация, различные диспепсические явления), а также при отказе от приема аминокислотной смеси заключается в кратковременном (на 2 - 3 дня) прекращении диетотерапии с заменой лечебных продуктов на натуральные с невысоким содержанием белка. После стихания острого периода болезни в рацион ребенка вновь вводится специализированный продукт, но за более короткий период, чем в начале лечения. Если ребенок с ФКУ не отказывается от пищи во время болезни, то лечение сопутствующих соматических проводится по общепринятой схеме и не требует прекращения диетотерапии.

- Рекомендуется (по показаниям) медикаментозная терапия сапроптерином ФКУ, обусловленной дефектами обмена фенилалангидроксидазы (легкие и умеренные формы) после проведения теста и подтверждения чувствительности к сапроптерину [5, 7, 141524].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Синтетический аналог BH4 - сапроптерина дигидрохлорид является патогенетическим методом лечения для BH4-дефицитных форм ГФА и вспомогательным методом лечения чувствительных к BH4 терапии форм классической ФКУ.

Тестирование потенциальной чувствительности к лечению и лечение сапроптерином проводит и контролирует врач, который осуществляет лечение и наблюдение пациентов с ФКУ (Приложение Г5).

Ответ на лечение препаратом сапроптерина дигидрохлоридом оценивается по степени снижения концентрации фенилаланина в крови больного при соблюдении стабильной гипофенилаланиновой диеты. Пациент считается чувствительным, если разница уровня ФА, полученного по окончании периода оценки ответа на лечение, и исходного уровня ФА перед началом приема препарата составляет 30% и более.

При необходимости длительная медикаментозная терапия у больных ФКУ, отвечающих на лечение сапроптерина дигидрохлоридом снижением уровня ФА в крови, проводится в комбинации с диетой при использовании аминокислотных смесей, количество которых определяет врач.