1.6.3. Клиническая картина паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях

Деменция с тельцами Леви. Самая частая причина сочетания паркинсонизма и деменции. Клиническая картина складывается из неуклонно нарастающих когнитивных, психотических, двигательных, вегетативных и эмоционально-аффективных расстройств. Наиболее часто заболевание дебютирует с когнитивных нарушений нейродинамического и управляющего характера: брадифрения, снижение внимания, скорости реакции, аспонтанность, а также нарушение планирования, обобщения, сравнения, способности выполнять сложные задачи. Характерно раннее снижение речевой активности (прежде всего, фонетической речевой активности, а затем и семантической), развитие зрительно-пространственных расстройств, которые сначала выявляются при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции, а затем приводят к трудностям ориентации на местности. Нарушения памяти долгое время остаются умеренными и обусловлены нарушениями внимания при запоминании информации, а также сложностями воспроизведения хранящейся информации из-за дисфункции подкорково-лобных путей. По мере прогрессирования ДТЛ формируется смешанный подкорково-корковый когнитивный дефект с грубыми нарушениями управляющих и зрительно-пространственных функций [10, 39].

Зрительные галлюцинации могут быть дебютными симптомами ДТЛ (у 10 - 20% пациентов), на поздней стадии встречаются у 80% пациентов [40]. Галлюцинации чаще всего представлены образами животных, людей, растений или предметов. Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми, тактильными и обонятельными, которые обычно связаны со зрительными образами. Галлюцинации часто сочетаются с иллюзиями и являются основой для развития бредовых идей (бред ущерба, воровства, измены, преследования). Галлюцинаторные и бредовые расстройства усиливаются в вечернее и ночное время.

Синдром паркинсонизма может опережать появление когнитивной дисфункции, развиваться параллельно или вслед за ней. При развитии ДТЛ с симптомов паркинсонизма когнитивные расстройства присоединяются не позже, чем в течение 1 года, что является формальным критерием дифференциального диагноза между ДТЛ и БП с деменцией [41]. Синдром паркинсонизма при ДТЛ характеризуется: симметричностью развития, быстротой нарастания аксиальных двигательных расстройств (гипомимии, туловищной брадикинезии, нарушений ходьбы с застываниями, согбенной позы, дисфонии, дисфагии). Тремор покоя не характерен. Может развиваться симметричный постурально-кинетический тремор, достаточно часто присоединяются дистонические расстройства (блефароспазм, спастическая кривошея), миоклонии. Эффективность препаратов допа и ее производных невысока. Также как и для больных с БП характерно расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ) (речевая и двигательная активность), широкий спектр вегетативных расстройств (запоры, нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция, вариабельность АД и сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, обмороки).

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выявляющихся у 80% пациентов, часто уже на ранней стадии заболевания. флуктуации представляют собой отчетливые колебания психической и двигательной активности, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких дней. В этот период пациент становится ареактивным, обездвиженным, перестает вступать в контакт.

Больных ДТЛ отличает повышенная чувствительность к антипсихотическим средствам с быстрым развитием обездвиженности, вегетативной дисфункции, спутанностью сознания по типу злокачественного нейролептического синдрома.

Мультисистемная атрофия. Основными симптомами МСА являются паркинсонизм, мозжечковые и пирамидные симптомы, а также вегетативные расстройства. В зависимости от преобладания тех или иных синдромов выделяют 2 основных клинических варианта МСА: паркинсонический тип (стриатонигральная дегенерация) и мозжечковый тип (оливопонтоцеребеллярная атрофия). Средний возраст начала от 50 до 60 лет [42, 43].

Вегетативная недостаточность либо предшествует развитию двигательных расстройств, либо присоединяется первые 2 года заболевания. Вегетативная дисфункция включает в себя: 1) ортостатическую гипотензию с падением систолического давления более, чем на 30 мм рт. ст., и/или диастолического ( 15 мм рт. ст.) через 3 минуты после принятия вертикального положения. Клинически ортостатическая гипотензия проявляется жалобами на головокружение, потемнение в глазах, неустойчивость, шум в ушах, обмороками. Ортостатическая гипотензия усиливается при длительном пребывании в горизонтальном положении, обильном приеме пищи, употреблении алкоголя, обезвоживании. Для МСА также характерна гипертензия в положении лежа, "фиксированный пульс" (частота не меняется в зависимости от горизонтального и вертикального положения); 2) нейрогенные нарушения мочеиспускания; 3) расстройства половой сферы; 4) нарушение моторики ЖКТ (запоры, недержание кала); 5) синдром Рейно; 6) плохая переносимость жаркой погоды.

Симптомы паркинсонизма сочетаются с пирамидным синдромом (патологические стопные знаки, оживление рефлексов, псевдобульбарный синдром) и мозжечковыми симптомами (нарушения статики, координации движений, дизартрия, нистагм). При мозжечковом подтипе МСА нарушения координации являются первыми и доминирующими симптомами, при паркинсоническом варианте - присоединяются через 4 - 5 лет.

Симптомы паркинсонизма в отличие от БП характеризуются симметричностью развития, отсутствием тремора покоя, быстрым темпом прогрессирования, низкой эффективностью препаратов допа и ее производных. Ранним признаком МСА является нарушение поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ). Характерны трудности засыпания, частые пробуждения, дыхательный стридор, апное во сне, дневная сонливость. В отличие от других видов атипичного паркинсонизма когнитивная дисфункция при МСА не достигает степени деменции.

Прогрессирующий надъядерный паралич. ПНП является причиной 2 - 5% случаев паркинсонизма. Есть несколько подтипов ПНП Классический вариант ПНП - синдром Ричардсона, характеризуется параличом вертикального взгляда, псевдобульбарным синдромом, ригидностью, акинезией, постуральной нестабильностью и когнитивными нарушениями. В отличие от типичного БП, для синдрома паркинсонизма при ПНП характерно: симметричность симптомов паркинсонизма, отсутствие классического ротаторного тремора покоя, большая выраженность гипокинезии в аксиальных отделах, что ведет к разгибательной установке туловища, ретроколлису, походка с расширенной площадью опоры, неустойчивая, с падениями назад, ответ на леводопу ограничен или отсутствует, дискинезии не характерны. Для ПНП характерен быстрый темп прогрессирования. Средняя продолжительность жизни составляет 5 - 8 лет. Развивается выраженная обездвиженность, деменция [44, 45]. Пневмония (респираторная инфекция, дыхательная недостаточность и аспирационная пневмония) является наиболее частой непосредственной причиной смерти, значительно чаще, чем при БП [46].

Наиболее характерной особенностью ПНП являются глазодвигательные расстройства в виде паралича вертикального взора, преимущественно вниз, при сохранности горизонтальных движений. На начальных стадиях заболевания можно отметить замедление, гипометрию и нарушение плавности вертикальных саккад, отсутствие подавления вестибулоокулярного рефлекса. Позднее присоединяются нарушения движения глаз в горизонтальной плоскости, а затем - тотальная офтальмоплегия. Уже через 1 - 2 года от начала заболевания развивается выраженный псевдобульбарный синдром с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма. Нарушения походки с частыми падениями (преимущественно назад) проявляются рано, уже на первом году заболевания. Для поздних стадий характерны дистонии различной локализации - конечностей, туловища, блефароспазм, которые, как правило, не связаны с приемом дофаминергических средств. Когнитивные нарушения неуклонно прогрессируют, наряду с моторной симптоматикой, вплоть до развития деменции.

Другие клинические подтипы ПНП включают - паркинсонический вариант ПНП, варианты с начальным преобладанием глазодвигательной дисфункции или постуральной нестабильности.

Кортикобазальная дегенерация (КБД) характеризуется прогрессирующим асимметричным акинетико-ригидным синдромом, дистонией конечностей, нарушением высших корковых функций, феноменом "чужой руки". Наряду с брадикинезией, ригидностью, постурально-кинетическим тремором для КБД характерно быстрое развитие нарушений ходьбы (по типу лобной дисбазии), постуральной неустойчивости с падениями назад. Дистония выявляется у 55 - 83% пациентов, носит фокальный или сегментарный характер. Наиболее часто встречается дистоническая установка руки с приведением в плечевом суставе, сгибанием в локтевом и лучезапястном суставах. На развернутых стадиях часто выявляются фокальные миоклонии, дизартрия, дисфагия, пирамидные знаки. Синдром паркинсонизма резистентен к приему препаратов допа и ее производных.

Специфичным симптомом КБД является феномен "чужой руки", проявляющийся ощущением отчуждения конечности и ее непроизвольной двигательной активностью при неспособности участвовать в произвольной деятельности. Пациенты с закрытыми глазами не могут сказать, где находится рука, при проверке выявляются нарушения глубокой и сложных видов чувствительности. Для "чужой руки" характерна спонтанная двигательная активность - поднятие руки вверх (левитация), ощупывание предметов, перебирание складок одежды, повторение движений здоровой руки или "чужая рука" вмешивается в действия другой руки.

Спектр нарушений высших корковых функций вариабелен. Наиболее часто встречается идеомоторная апраксия (в 80% случаев), когда нарушается выполнение действий по команде, с воображаемыми предметами, повторение только, что показанного движения. Для выявления идеомоторной апраксии может быть использована проба Лурия. Характерна также оральная апраксия (неспособность облизать губы, поместить язык между зубами), а также апраксия открывания глаз, апраксия ходьбы. Среди других нарушений встречается афазия (динамическая, семантическая), нарушения исполнительных функций.

Следует отметить, что кортикобазальный синдром встречается при целом ряде других нейродегенеративных заболеваний - лобно-височной деменции, прогрессирующем надъядерном параличе, болезни Альцгеймера [11].