2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз БП устанавливается с помощью клинических данных. Поскольку на ранних стадиях дифференциальная диагностика между БП и другими заболеваниями из группы мультисистемных дегенераций затруднена, в связи с этим рекомендовано проводить повторный осмотр пациента.

На сегодняшний день диагноз болезни Паркинсона (БП) устанавливается на основании критериев Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона (MDS) [47, 48]. Следует отметить, что исследование моторных проявлений БП должно быть проведено так, как это описано в MDS UPDRS.

Главным условием для постановки диагноза БП является наличие синдрома паркинсонизма, а именно - сочетание брадикинезии с тремором покоя и мышечной ригидностью.

Поддерживающие признаки:

- Явный и выраженный ответ на дофаминергическую терапию (подразумевается однозначное возвращение к нормальному или почти нормальному образу жизни после инициации терапии либо наличие флуктуаций);

- Наличие леводопаиндуцированных дискинезий;

- Тремор покоя, зафиксированный при осмотре;

- Наличие потери обоняния либо симпатической денервации миокарда по данным сцинтиграфии с радиофармпрепаратом йобенгуан [123I]

Абсолютные критерии исключения:

- Признаки достоверного поражения мозжечка;

- Надъядерный парез вертикального взора вниз либо замедление вертикальных саккад;

- Диагноз возможного поведенческого варианта лобно-височной дегенерации (пвЛВД) или первичной прогрессирующей афазии (ППА), установленный согласно принятым диагностическим критериям в первые 5 лет заболевания;

- Синдром паркинсонизма, ограниченный нижней половиной тела, более 3 лет.

- Лечение препаратами, которые могут вызвать лекарственный паркинсонизм (см. Лекарственный паркинсонизм);

- Отсутствие четкого ответа на терапию высокими дозами препаратов допа и ее производных ( 600 мг/сут);

- Нарушения сложных видов чувствительности, идеомоторная апраксия конечности, прогрессирующая афазия;

- Сохранность пресинаптических дофаминергических структур по данным функциональной нейровизуализации (данный пункт не подразумевает обязательное проведение исследования всем пациентам);

- Установлен альтернативный диагноз, объясняющий развитие у пациента паркинсонизма и других симптомов лучше, чем БП; это альтернативный диагноз установлен на основании экспертной оценки врача или имеет другое документальное подтверждение.

"Красные флажки":

- Быстрое прогрессирование нарушений ходьбы с инвалидизацией в течение 5 лет с момента начала заболевания;

- Полное отсутствие прогрессирования моторных и других симптомов в течение 5 и более лет (за исключением случаев, когда состояние поддерживается с помощью адекватной терапии);

- Раннее развитие бульбарных нарушений: выраженной дисфонии, или дизартрии, или выраженной дисфагии (требуется измельчение пищи, кормление через назогастральный зонд или гастростому) в течение 5 лет с начала заболевания;

- Инспираторные дыхательные нарушения: дневной или ночной инспираторный стридор или частые инспираторные симптомы;

- Выраженные вегетативные нарушения в первые пять лет с момента начала заболевания: либо ортостатическая гипотензия, которая определяется как снижение систолического АД не менее чем на 30 мм рт. ст. или диастолического АД не менее чем на 15 мм рт. ст. в течение 3 минут пребывания в положении стоя в отсутствии дегидратации, приема антигипертензивных средств или других заболеваний, либо тяжелые задержка или недержание мочи в течение первых 5 лет течения заболевания (за исключением стрессового недержания небольших количеств мочи или недержания при длительном нахождении в вертикальном положении у женщин). У мужчин задержка мочи не должна быть связана с заболеванием предстательной железы и должна сочетаться с эректильной дисфункцией;

- Повторные падения (более 1 раза в год) по причине нарушения равновесия в течение 3 лет с начала заболевания;

- Выраженный антероколлис или контрактуры конечностей в течение 10 лет с начала заболевания;

- Отсутствие распространенных немоторных симптомов БП в течение 5 и более лет: нарушений сна (частые пробуждения, избыточная сонливость в дневное время, симптомов расстройств поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ), вегетативных нарушений (запоров, недержания мочи в дневное время, ортостатической гипотензии), гипосмии или психиатрических нарушений (депрессия, тревога или галлюцинации);

- Необъяснимые другими причинами пирамидные знаки (центральный парез или патологическое оживление глубоких рефлексов, за исключением легкой асимметрии рефлексов или изолированного симптома Бабинского);

- Двусторонний симметричный паркинсонизм. Пациент или ухаживающие лица сообщают о двустороннем развитии симптомов без преобладания одной из сторон; при осмотре также не выявляется асимметрии.

Клинически достоверной диагноз БП требует:

- отсутствия абсолютных критериев исключения;

- как минимум, 2 поддерживающих признаков;

- отсутствия "красных флажки".

Клинически вероятной диагноз БП требует:

- отсутствия абсолютных критериев исключения;

- при наличии "красных флажков" - присутствия поддерживающих признаков (если имеется 1 "красный флажок" - нужен 1 поддерживающий признак, если 2 "красных флажка" - 2 поддерживающих признака;

- присутствия не более чем 2 "красных флажков

Синдромом паркинсонизма, помимо БП, могут проявляться и другие заболевания. Другие состояния могут быть заподозрены при наличии "красных флажков" и критериев исключения БП [47, 48]. Краткое описание основных нозологических форм заболеваний, проявляющихся паркинсонизмом приведено в таблице ниже. Курсивом выделены потенциально курабельные состояния [48]:

Таблица 1. Основные заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма

Критерии постановки клинического диагноза вторичного паркинсонизма и паркинсонизма при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях приведены в Приложении А3. Алгоритм диагностики паркинсонизма представлен в Приложении Б.