Критерии диагностики МСА

Диагностическая категория

Признаки

Вероятный диагноз

Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (> 30 лет) и проявляющееся:

- вегетативной недостаточностью с недержанием мочи (неспособностью контролировать мочеиспускание, с эректильной дисфункцией у мужчин) или ортостатической гипотензией (снижением АД после 3 мин стояния не менее чем на 30 мм рт. ст. (систолическое) или 15 мм рт. ст. (диастолическое) и

- паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью) с низкой реакцией на препараты допа и ее производных или

- мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией)

Возможный диагноз

Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (> 30 лет) и проявляющееся:

- паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью) или

- мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией) и

- не менее одного из признаков вегетативной дисфункции (не объяснимые иными причинами императивные позывы на мочеиспускание, учащенное или неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильная дисфункция у мужчин, значительное ортостатическое снижение АД, не достигающее уровня, требуемого для вероятного диагноза) и

- не менее одного из дополнительных признаков возможного диагноза (см ниже)

Дополнительные признаки возможного диагноза

Возможный диагноз МСА-П или МСА-М

- Симптом Бабинского с гиперрефлексией

- Стридор

Возможный диагноз МСА-П

- Быстропрогрессирующий паркинсонизм

- Низкая реакция на леводопу

- Постуральная неустойчивость в первые 3 года от появления двигательных симптомов

- Атаксия при ходьбе, мозжечковая дизартрия, атаксия конечностей или мозжечковая глазодвигательная дисфункции

- Дисфагия в первые 5 лет от появления двигательных симптомов

- Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста или мозжечка при МРТ

- Гипометаболизм скорлупы, ствола или мозжечка при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F]

Возможный диагноз МСА-М

- Паркинсонизм (брадикинезия и ригидность)

- Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка или моста при МРТ

- Гипометаболизм скорлупы при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F]

- Пресинаптическая нигростриарная дофаминергическая денервация при ОФЭКТ или ПЭТ

Признаки, поддерживающие диагноз ("красные флажки")

- Орофациальная дистония

- Диспропорциональный антероколлис

- Камптокормия (выраженный наклон туловища кпереди) и/или пизанский синдром (выраженный боковой наклон туловища)

- Контрактуры кистей или стоп

- Судорожные вздохи

- Тяжелая дисфония

- Тяжелая дизартрия

- Вновь появившийся или усилившийся храп

- Гипотермия кистей и стоп

- Насильственный смех или плач

- Миоклонический постуральный/кинетический тремор

Признаки, свидетельствующие против диагноза

- Классический тремор покоя по типу "скатывания пилюль"

- Клинически значимая невропатия

- Галлюцинации, не индуцируемые лекарственными средствами

- Начало после 75 лет

- Семейный анамнез атаксии и паркинсонизма

- Деменция (по критериям DSM-IV)

- Поражение белого вещества, характерное для рассеянного склероза

Категория признаков

Характеристика признаков

Диагностическая значимость признаков

1. Ключевой (центральный) признак

Деменция, определяемая как прогрессирующее когнитивное снижение, нарушающее социальную или профессиональную деятельность <*>

Необходим для возможного или вероятного диагноза

2. Основные клинические признаки

- Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования

- Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно четко оформленные и детализированные

- РПБДГ, которое может предшествовать развитию когнитивных нарушений

- Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или ригидность

3. Клинические признаки, поддерживающие диагноз

- Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам

- Постуральная неустойчивость

- Повторяющиеся падения, обмороки или другие преходящие необъяснимые эпизоды утраты сознания

- Тяжелая вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, недержание мочи, запоры)

- Гиперсомния

- Гипосмия

- Галлюцинации иных модальностей

- Систематизированный бред

- Апатия, тревога, депрессия

Часто присутствуют, иногда на ранней стадии, но не имеют доказанной диагностической специфичности

4. Биомаркеры, указывающие на диагноз

- Низкий захват в базальных ганглиях радиофармпрепарата, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ)

- Аномальный (низкий) захват МИБГ при сцинтиграфии сердца

- Подтверждение наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без атонии с помощью полисомнографии

Наличие хотя бы 1 биомаркера достаточно для вероятного диагноза при наличии хотя бы 1 основного признака; в отсутствие основных признаков - достаточно для возможного диагноза <**>

5. Биомаркеры, поддерживающие диагноз

- Относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ

- Снижение перфузии или метаболизма в затылочной коре (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) +/- относительная сохранность метаболизма в задних отделах поясной коры (по данным ПЭТ с флуородезоксиглюкозой)

- Выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с транзиторными острыми волнами в височных отведениях

6. Признаки, снижающие вероятность диагноза

- Любое соматическое или церебральное заболевание, включая цереброваскулярное, способное частично или полностью объяснить клиническую картину. Однако это не исключает диагноз ДТЛ и может указывать на смешанную или множественную патологию, приводящую к атипичным клиническим проявлениям

- Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции