3.1.7 Терапия поражения печени

- Рекомендуется назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты** (УДХК) (противопоказание до 3 лет для капсул, нет противопоказаний для суспензии для приема внутрь) всем пациентам с МВ с целью предотвращения гепатобилиарной патологии и терапии имеющихся поражений печени при отсутствии медицинских противопоказаний [1, 2, 15, 197, 198].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий:

Противопоказания: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.

Выбор лекарственных форм: препараты, выпускаемые в виде капсул и сиропа (для детей с массой до 34 кг), дозировка 15 - 30 мг/кг в сутки.

Оценка эффективности лечения: клинически и по данным УЗИ и фиброэластографии (1 раз в 6 месяцев) (см. раздел 2. Диагностика).

Оценка безопасности лечения: необходим периодический (1 раз в год) контроль уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы крови (см. Раздел 2. Диагностика).

Тем не менее, в настоящее время убедительных доказательных данных о предотвращении развития фиброза и цирроза на фоне приема УДХК нет [199].

Пациентам с МВ рекомендуется минимизировать применение гепатотоксичных лекарственных средств, исключение алкоголя [2, 198].

- Рекомендовано при развитии хронической печеночной энцефалопатии, асцита, варикозно-расширенных вен пищевода и желудка 3 - 4 степени и кровотечения из них проводить терапию согласно соответствующим клиническим рекомендациям [2, 198, 200].

(УУР - C; УДД - 5).

Комментарии: формирование таких осложнений встречаются нечасто, но, тем не менее, требуют экстренных мер лечения. Ряду пациентов может понадобиться трансплантация печени (см. раздел 3.4 Хирургическое лечение), в настоящее время в Российской Федерации проведено 11 трансплантаций.