2.2. Физикальное обследование

- Рекомендовано проведение клинического осмотра (визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая, перкуссия терапевтическая - в рамках приема (осмотр, консультация) врача-невролога первичного/повторных) пациента с признаками детского церебрального паралича с целью установления диагноза [28, 49, 50, 269].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: чаще всего диагноз "детский церебральный паралич" устанавливают у ребенка в возрасте 12 месяцев и старше, при полном соответствии клинической картины критериям ДЦП диагноз может быть установлен в более раннем возрасте. До этого говорят о риске церебрального паралича [51].

Ранними проявлениями ДЦП считаются:

- задержка редукции врожденных рефлексов;

- задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (ЛТР, АШТР, СШТР);

- задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.);

- нарушения мышечного тонуса;

- задержка двигательного развития;

- задержка психического и речевого развития;

- повышение сухожильных рефлексов;

- появление патологических синкинезий;

- формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) [52, 53].

Ведущим клиническим симптомом при ДЦП является патологический мышечный тонус, чаще всего это спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев [134]. Спастичность представляет собой "двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения" [54]. В остальных случаях возможно, как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП) [49].

При всех формах ДЦП могут встречаться:

- патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

- патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

- нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

- повышение общей рефлекторной возбудимости;

- выраженный стартлрефлекс [52].

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребенка ведет к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребенка [69, 151]. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, пароксизмальными и вегетативными растройствами [55].

Осложнения патологического мышечного тонуса при ДЦП включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к передвижению и самообслуживанию ребенка, сложностям получения образования и полноценной социализации [69, 151].

При оценке характера двигательных и психоречевых нарушений у ребенка с ДЦП важно дифференцировать развитие естественных осложнений от истинного прогредиентного течения клинических симптомов, при котором требуется исключение других патологических состояний.

Физикальное обследование в отношении респираторной системы должно включать оценку:

- характера дыхания (ритм, глубина, характер движения грудной клетки),

- наличие инспираторной или экспираторной одышки,

- частоты дыхания,

- частоты сердечных сокращений,

- работы дыхания (участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, западение яремной ямки, гариссоновой борозды),

- цвета кожи,

- формы грудной клетки,

- пальпацию,

- аускультацию,

- визуализацию миндалин,

- способность контроля секреции слюны (Шкала оценки степени слюнотечения (The Drooling Impact Scale) (Приложение Г4),

- нутритивный статус (вес, рост, темпы роста),

- способность к приему пищи и питью,

- глотание пищи и напитков различной консистенции.

Оценку следует проводить у пациентов с ДЦП в хорошем состоянии здоровья и при респираторных заболеваниях, оценка в хорошем состоянии здоровья позволяет определить исходное состояние дыхательной системы для сравнения [44, 45].

- Рекомендуется детям с церебральным параличом проводить антропометрические исследования (измерение роста, измерение массы тела, определение окружности плеча) при диагностике и в процессе динамического наблюдения с целью оценки физического развития и выявления нутритивной недостаточности в рамках приема (осмотра, консультации) врача-педиатра первичного/повторного, приема (осмотра, консультации) врача-диетолога первичного/повторного) [70, 71, 72, 73, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: проводить оценку физического развития и нутритивного статуса следует при диагностике и в процессе динамического наблюдения - мультидисциплинарной бригадой, включающей в себя врача-педиатра, врача-диетолога, медицинского логопеда, физического терапевта (врач физической и реабилитационной медицины), медицинского психолога, эрготерапевта (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист)/специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист)). Оценка нутритивного статуса должна быть основана не только на показателях массы тела и росте (по сегментам, с расчетом по специальным уравнениям), но также включать в себя измерение толщины кожно-жировых складок и выявление "красных флагов" недостаточности питания (в т.ч. с использованием формул и учетом факторов риска - см. Приложение А3.1 Оценка нутритивного статуса у пациентов с ДЦП).

Некоторые авторы рекомендуют проводить оценку физического развития детей с ДЦП по специализированным шкалам с учетом уровней GMFCS (Приложение Г2.1) [75, 76, 77]