5.2. Наблюдение детей с МПС II (мониторинг состояния)

- Рекомендовано наблюдение пациентов с МПС II осуществлять постоянно: лабораторные и инструментальные обследования (Приложение А3.3), также в процессе динамического наблюдения/ведения, в зависимости от необходимости, проводятся: прием (осмотр, консультация врача-оториноларинголога первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга/врача-травматолога-ортопеда первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга, прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный и повторные, осмотр, консультация врача-анестезиолога-реаниматологами первичная и повторные, прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторные, прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный и повторные, осмотр, консультация врача-физиотерапевта, прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторные, медицинскими логопедами (разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации/медико-логопедическая процедура при дисфагии/медико-логопедическая процедура при дизартрии), прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторные) и работниками паллиативных служб, при необходимости (прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный/прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный и др.) (Приложение А3.3) с целью с целью оценки состояния и своевременной коррекции выявленных нарушений [1, 2, 12, 14, 16, 19, 20, 21, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38, 40, 46, 73, 74, 75, 76, 77, 78, 84, 85, 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: заболевание имеет мультисистемную природу и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что обусловливает необходимость динамического и диспансерного мультидисциплинарного наблюдения [2, 14, 20].

Пациенты с МПС II должны постоянно находиться под наблюдением, 1 раз в 6 месяцев проходить динамическое обследование в многопрофильных стационарах, необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования (см. раздел 2 и Приложение А3.3.).

В случае соблюдения требуемой кратности и отсутствия клинической необходимости - при диспансерном наблюдении учитываются результаты обследования, проведенные в многопрофильных стационарах.