3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

На сегодняшний день этиологической терапии врожденного буллезного эпидермолиза не существует. Терапия включает уход за пораженной и непораженной кожей, наружную терапию поражений кожи и слизистых оболочек, лечение внекожных осложнений заболевания, купирование болевого синдрома и зуда, употребления поливитамин с минеральными веществами, лечебного специализированного питания, назначенные специалистами соответствующего профиля (врачом-дерматовенерологом, врачом-педиатром, врачом-терапевтом, врачом-гематологом/врачом-детским онкологом-гематологом, врачом-гастроэнтерологом, врачом-диетологом, врачом-хирургом/врачом-детским хирургом, врачом-стоматологом/врачом-детским стоматологом, врачом-офтальмологом, врачом-оториноларингологом, врачом-нефрологом, врачом-урологом/врачом-детским урологом-андрологом, врачом-эндокринологом/врачом-детским эндокринологом, врачом по паллиативной медицинской помощи) и другими по мере клинической необходимости [22, 24, 36].

Цели лечения:

- обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;

- предупреждать и лечить обострения со стороны кожного покрова;

- обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам (достижение показателей физического развития в границе 25 - 75 перцентиль после коррекции нутритивного статуса, рекомендуемая цель - 50 перцентиль);

- обеспечить профилактику осложнений, коррекцию внекожных проявлений ВБЭ.

Обязательные составляющие лечения:

- симптоматическая терапия атравматическим перевязочным материалом;

- диетотерапия с использованием специализированного питания;

- предупреждать и лечить обострения инфекционно-воспалительного кожного процесса для уменьшения степени контаминации;

- терапия внекожных осложнений.

По показаниям:

- антибактериальная терапия (местная и системная).