3.3 Иное лечение

- Рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи антибиотики и противомикробные средства, применяемые в дерматологии, и препараты для лечения угревой сыпи местного применения:

эритромицин 10000 ЕД/г мазь для наружного применения наносить на пораженные участки кожи 2 - 3 раза в сутки [38, 90];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

или

мупироцин 2% мазь для наружного применения - небольшое количество мази наносят на пораженную поверхность кожи 2 - 3 раза в сутки с помощью ватного или марлевого тампона инфицированные очаги поражения кожи в течение 7 дней [22, 28, 36 - 39];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на область нанесения мази может быть наложен стерильный бандаж или марлевая повязка. Нет ограничений по применению у детей.

или

фузидовая кислота 2% крем, 2% мазь для наружного применения наносят на пораженные участки кожи тонким слоем 3 - 4 раза в сутки [37, 38];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: крем и мазь фузидовой кислоты используют у взрослых и детей с рождения до 18 лет.

или

гентамицин 0,1% мазь для наружного применения тонким слоем наносят на пораженный участок 3 - 4 раза в сутки. Курс лечения 7 - 14 дней [37, 38];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: следует с осторожностью применять мазь гентамицина в период новорожденности, у недоношенных детей.

или

линкомицин 2% мазь для наружного применения взрослым и детям старше 1 месяца наносят тонким слоем на кожу в месте очага поражения 2 - 3 раза в сутки [37, 38];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: 2% мазь линкомицина противопоказана новорожденным (до 1 месяца).

или

бацитрацин + неомицин мазь для наружного применения наносят тонким слоем на пораженные участки 2 - 3 раза в сутки, если это целесообразно - под повязку [27, 37 - 39];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: не следует использовать препарат при обширных поражениях кожи, поскольку всасывания препарата может вызвать ототоксический эффект, сопровождающийся потерей слуха.

или

сульфатиазол серебра 2% крем для наружного применения наносят на рану 2 - 3 раза в сутки [37, 38];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием к применению препарата является грудной возраст до 2 месяцев (риск развития "ядерной" желтухи).

или

сульфадиазин 1% крем, 1% мазь для наружного применения после хирургической обработки раневой поверхности наносится на нее слоем толщиной 2 - 4 мм 1 - 2 раза в сутки [37, 38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: применение сульфадиазина 1% крема противопоказано недоношенным новорожденным, а также детям в течение первых 2-х месяцев после рождения. Противопоказанием для применения сульфадиазина 1% мази является детский возраст до 1 года. Сульфадиазин 1% мазь не следует применять для лечения глубоких гнойных ран с обильной экссудацией.

- Рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом для стимуляции заживления эрозий и язв в случае незначительно выраженного вторичного инфицирования в виде незначительного гнойного отделяемого на поверхности эрозий и язв, единичных небольших гнойных корок антибиотики в комбинации с противомикробными средствами:

диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол 40 мг/г + 7.5 мг/г мазь для наружного применения. Препаратом пропитывают стерильные марлевые салфетки, которыми рыхло заполняют рану. Перевязки производят ежедневно, 1 раз в день, до полного очищения раны от гнойно-некротических масс [37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием к назначению препарата является детский возраст до 1 года.

или

диоксометилтетрагидропиримидин + сульфадиметоксин + тримекаин + хлорамфеникол** мазь для наружного применения. Препаратом пропитывают стерильные марлевые салфетки, которыми рыхло заполняют рану. Перевязки производят ежедневно, 1 раз в день, до полного очищения раны от гнойно-некротических масс [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в детском возрасте от 4 недель до 1 года препарат следует применять с осторожностью.

- Рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом, который проявляется распространенными инфицированными поражениями кожи, антибактериальные препараты системного действия [110]:

фторхинолоны [48, 49];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

или

макролиды [49, 52];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

или

другие бета-лактамные антибактериальные препараты [48, 49];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом при необходимости облегчения дефекации (при запорах) слабительные средства:

лактулоза** сироп [24, 53];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: суточную дозу лактулозы** можно принимать однократно, либо разделив ее на две, используя мерный стаканчик.

или

макрогол** порошок для приготовления раствора для приема внутрь [24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием к назначению препарата макрогол** порошок для приготовления раствора для приема в пакетах по 10 г является детский возраст до 8 лет или до 12 лет или до 18 лет (в зависимости от производителя).

- Рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом при необходимости уменьшения болезненных ощущений в области инфицированных эрозий и язв другие антисептики и дезинфицирующие средства:

Бензокаин + Борная кислота + Облепихи крушиновидной плодов масло + Хлорамфеникол аэрозоль для местного применения наносят на раневую поверхность, очищенную по возможности от гноя и некротических тканей, покрывая ее равномерно тонким слоем пены ежедневно или через день, а при открытом лечении ран - 1 - 4 раза в сутки в зависимости от характера воспаления и стадии регенерации поврежденных тканей [37, 38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При ощущении болезненности в очагах поражения для системной терапии рекомендуются пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом анальгетики или нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты [11, 22, 24, 38, 47, 53, 110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуются пациентам для симптоматического лечения зуда аллергического генеза антигистаминные средства системного действия [22, 54 - 58]:

дифенгидрамин** таблетки 50 мг [54, 58];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием для назначения дифенгидрамина** в форме таблеток является детский возраст до 14 лет.

или

клемастин 1 мг перорально [56];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет.

или

клемастин раствор для внутривенного и внутримышечного введения 1 мг/мл внутримышечно для профилактики или лечения аллергических и псевдоаллергических реакций взрослым 2 мг (2 мл) 2 раза в сутки (утром и вечером); детям - 0,025 мг на кг массы тела в сутки, разделяя на 2 инъекции [56];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: парентеральное введение антигистаминных средств системного действия предпочтительным является при интенсивном зуде. Противопоказанием к назначению клемастина в форме раствора для внутривенного и внутримышечного введения является детский возраст до 1 года.

или

лоратадин** сироп или таблетки [55, 58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: препарат назначают при осложнениях в виде зудящих дерматозов в соответствии с инструкциями по применению. Противопоказанием для назначения сиропа лоратадин** является детский возраст до 2 лет, в форме таблеток - детский возраст до 3 лет (у отдельных производителей указаны другие ограничения по возрасту для назначения лоратадина**).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуются пациентам с жалобами на зуд в качестве наружной терапии для уменьшения интенсивности зуда антигистаминные препараты для наружного применения или другие препараты, применяемые в дерматологии:

дифенгидрамин 1% гель для наружного применения наружно взрослым и детям старше 2 лет наносят на пораженные участки кожи (полоску геля длиной 3 - 5 см на площадь поражения размером с ладонь) 3 - 4 раза в сутки и распределяют его легкими массирующими движениями [58];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: противопоказанием для назначения 1% геля дифенгидрамина является детский возраст до 2-х лет.

или

#пимекролимус** крем для наружного применения 1% наносят 2 раза в сутки тонким слоем на пораженные участки кожи и осторожно втирают до полного впитывания [37, 58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: крем можно наносить на кожу любых частей тела, включая голову, лицо, шею, области опрелостей. Лечение продолжают до полного исчезновения симптомов. При лечении кремом можно применять увлажняющие средства для ежедневного ухода за кожей. Не следует использовать крем под окклюзионную повязку, т.к. безопасность при применении под окклюзионную повязку (возможно повышение системного воздействия) не оценивалась.

или

#такролимус** мазь для наружного применения 0,03% взрослым и детям старше 2 лет наносят тонким слоем на пораженные участки кожи [37, 59].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: препарат можно применять на любых участках тела, включая лицо и шею, в области кожных складок. Не следует наносить препарат на слизистые оболочки и под окклюзионные повязки.

- Рекомендуется назначение нутритивной поддержки с использованием сбалансированных питательных смесей для энтерального питания в качестве основного или дополнительного приема пищи пациентам с буллезным эпидермолизом при наличии признаков недостаточности питания с целью коррекции нутритивного статуса, обеспечения физиологического развития у детей и улучшения заживления кожных повреждений [42, 83, 103, 104].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: питание особенно важно для пациентов с большой площадью поражения кожи, так как они теряют питательные вещества и влагу с тканевой жидкостью, необходимой для заживления ран и борьбы с инфицированием. Питание пациентов должно быть богато белками, углеводами, жирами, а также содержать витамины, минералы, пищевые волокна и большое количество жидкости. При большом количестве пузырей и эрозий пациент нуждается в восполнении теряемой жидкости.

Основными вариантами проведения нутритивной поддержки являются пероральный прием (методом сипинга) или зондовый (через гастростому), а также обогащение питательными смесями обычных продуктов. Расчет объема планируемой алиментации осуществляется индивидуально на основании энергетических и белковых потребностей. К использованию рекомендуются полимерные изокалорические и гиперкалорические питательные смеси для энтерального питания с пищевыми волокнами. При наличии признаков мальабсорбции, энтеропатии, белково-энергетической недостаточности, при плохой переносимости полимерных питательных смесей назначаются олигомерные изокалорические и гиперкалорические питательные смеси для энтерального питания. У детей с ВБЭ в случае аллергии к белкам коровьего молока используются смеси на основе высокогидролизованного белка с нормальным или повышенным количеством калорий или смеси на основе аминокислот. Дополнительным показанием для выбора аминокислотной смеси является тяжелая недостаточность питания, поскольку аминокислотные смеси обеспечивают максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного тракта.

Энергетическая ценность продукта должна обеспечивать ребенку 660 - 700 ккал/сут. Рекомендуемый объем субстратного обеспечения взрослых пациентов с ВБЭ может соответствовать энергетической потребности 30 - 40 ккал/кг/сут., потребности в белке - до 2 г/кг/сут.

- Рекомендуется назначение механически, термически и химически щадящего диетического питания пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом при поражении слизистой оболочки полости рта и/или адентии с целью предотвращения травматического воздействия [42, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в случае тяжелого течения врожденного буллезного эпидермолиза, а также в случае нетяжелых поражений кожи, но сопровождающихся поражением полости рта, требуются особое внимание к питанию. Диета пациентов врожденным буллезным эпидермолизом с поражением слизистой оболочки полости рта и/или адентией должна быть механически, термически и химически щадящей (протертой и полужидкой, не горячей).

Основным показателем адекватности диетотерапии является прибавка массы тела, которая считается оптимальной, если превышает 10 г/кг в сут., средней - при 5 - 10 г/кг в сут., низкой - менее 5 г/кг в сут.

- Рекомендуется детям с БЭ, при наличии жалоб на диарею, вздутие живота, боли в животе и повышенное газообразование, некупируемый зуд и/или кожные высыпания при употреблении молочных продуктов, необходимо исключить лактазную недостаточность и аллергию на белки коровьего молока. В случае подтверждения лактазной недостаточности или пищевой аллергии должна быть проведена коррекция рекомендаций по питанию [88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: при смешанном или искусственном вскармливании следует использовать низколактозные или безлактозные искусственные смеси. При аллергии на белки коровьего молока дети на естественном вскармливании продолжают кормиться грудью, при этом матери назначается сбалансированный безмолочный рацион. При смешанном или искусственном вскармливании ребенок нуждается в специализированном пищевом продукте диетического лечебного питания на основе высокогидролизованного белка или аминокислот. Детям старше года при сохраняющихся симптомах аллергии на белки коровьего молока также показаны специализированные продукты детского диетического лечебного питания на основе высокогидролизованного белка или аминокислот для формирования адекватного безмолочного рациона.