3.1 Консервативное лечение

Лекарственная терапия направлена на устранение зуда, болевых ощущений, борьбу с инфекционными осложнениями заболевания, коррекцию патологии желудочно-кишечного тракта, зубов, костно-суставного аппарата и других осложнений (анемии, псевдосиндактилии, стриктур пищевода, остеопороза и др.).

Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают раствором препарата из группы антисептики и дезинфицирующие средства, исключительно водным. Вскрытие пузырей проводят иглой для подкожных инъекций, хирургической иглой, ножницами или скальпелем, обработанными препаратом из группы антисептики и дезинфицирующие средства. Пузырь прокалывают параллельно его покрышке, не задевая дно, создав 2 отверстия, входное и выходное. Содержимое с помощью марлевой салфетки аккуратно удаляется легкими промакивающими движениями во избежание увеличения площади пузыря. При выраженной болезненности в области пузыря его содержимое можно аспирировать шприцом. Покрышку пузыря удалять нежелательно в связи с дополнительными болевыми ощущениями, однако покрышка может быть удалена во избежание повторного наполнения пузыря экссудатом. Проколотые пузыри затем повторно обрабатывают раствором препарата из группы антисептиков и дезинфицирующих средств.

Терапия, направленная на заживление ран:

- Рекомендуется пациентам в возрасте от 6 месяцев и старше с дистрофическим и пограничным буллезным эпидермолизом для лечения поверхностных кожных ран гель для наружного применения Березы коры экстракт наносить на поверхность раны слоем толщиной приблизительно 1 мм и накрывать стерильной неадгезивной раневой повязкой или наносить на повязку таким образом, чтобы гель находился в непосредственном контакте с раной [96 - 100, 109].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - А)

- Рекомендуются препараты со смягчающим и защитным действием пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом при легких повреждениях кожи в качестве средства первой помощи [37]:

цинка оксид 10% мазь для наружного применения наносят тонким слоем, при необходимости накладывают повязку [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: наносят только на поверхностные и неинфицированные поражения. Возрастные ограничения по применению 10% мази оксида цинка отсутствуют.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ, проявляющимся язвенным поражением кожи, для лечения язв препараты цинка [37]:

цинка оксид суспензия для наружного применения. Тампоном, смоченным препаратом, наносят суспензию на пораженные участки кожи 2 - 3 раза в сутки [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: возрастные ограничения по применению суспензии цинка оксида отсутствуют.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с наличием эрозий и язв для профилактики инфицирования антисептики и дезинфицирующие средства:

хлоргексидин** 0,05%, водный раствор для наружного и местного применения [24, 37 - 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в детском возрасте следует применять с осторожностью.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с наличием эрозий и язв для обработки, представляющих собой раны и/или инфицированные поверхности эрозий и язв антисептики и дезинфицирующие средства:

хлоргексидин** 0,5% водный раствор для наружного и местного применения [24, 37 - 39];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в детском возрасте следует применять с осторожностью.

или

#метилтиониния хлорид 1% раствор для местного и наружного применения, [водный] на пораженные участки 2 - 3 раза в сутки [37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: взрослым и детям с момента рождения раствор наносят с помощью тампона или стеклянной палочки. Возможно применение водного раствора #метилтиониния хлорида во время беременности и грудного вскармливания.

или

гидроксиметилхиноксалиндиоксид 0,5% и 1% раствор для внутриполостного введения, местного и наружного применения для пациентов старше 18 лет [37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием для использования препарата является детский возраст (до 18 лет).

или

бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний раствор для местного применения 0,01% [24, 37, 38];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказан детям до 3 лет.

или

октенидина дигидрохлорид + феноксиэтанол раствор для местного и наружного применения [24, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в детской практике применяется без возрастных ограничений.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с наличием эрозий и язв для стимуляции эпителизации эрозивно-язвенных дефектов кожи препараты для лечения ран и язв или другие дерматологические препараты, другие препараты, применяемые в дерматологии, или препараты, способствующие нормальному рубцеванию:

диоксометилтетрагидропиримидин 3%, 10% мазь для местного и наружного применения ежедневно наносят на пораженные участки тонким слоем в количестве 5 - 10 г в течение 15 - 30 дней [37];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: перед нанесением рану следует обработать препаратом из группы антисептики и дезинфицирующие средства и удалить остатки некротических тканей. Применение у детей до 3 лет, при беременности и в период лактации следует проводить под контролем врача.

или

декспантенол крем 5% для наружного применения, мазь 5% для наружного применения, 4,63% аэрозоль для наружного применения [24, 37, 39 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: крем, мазь и аэрозоль декспантенола могут назначаться взрослым и детям любого возраста. Применение аэрозоля у детей должно проводиться под наблюдением взрослых.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ после обработки эрозий и язв раствором препарата из группы антисептиков и дезинфицирующих средств наложить на раневую поверхность медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека:

повязка, моделируемая с мягким силиконовым покрытием [24, 43]

или

повязка стерильная абсорбирующая с мягким силиконовым покрытием, поглощающая экссудат, поддерживающая оптимальную влажную среду в ране и минимизирующая риск развития мацерации [24, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на поверхность эрозивно-язвенных дефектов кожи сначала наносится первичный (контактный) перевязочный материал. Предпочтение отдается неадгезивным материалам, которые не имеют клеевой основы, что не приводит к прилипанию повязки к коже пациентов. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1 - 2 см. Повязки меняют согласно инструкции производителя. Возможно применение губчатых покрытий на основе силикона.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с эрозивно-язвенными поражениями кожи медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека и наложения на раневую поверхность с необильным серозным отделяемым или его отсутствием после обработки эрозий и язв раствором препаратов из группы антисептиков и дезинфицирующих средств и аппликаций препаратов для лечения ран и язв и/или других дерматологических препаратов и/или препаратов со смягчающим и защитным действием для первичной перевязки:

- стерильная мазевая повязка, покрытая серебром [24, 43];

- мазевая повязка из крупноячеистой хлопчатобумажной ткани для атравматической обработки ран [24];

- ранозаживляющие атравматические мазевые повязки [24, 43];

- повязки, моделируемые с мягким силиконовым покрытием [22, 24, 36, 40, 43, 45 - 47];

- сетчатое покрытие на основе силикона [24, 36, 40, 43, 45, 46];

- повязки, прокладки абсорбирующие [24, 36];

- мазевая повязка, пропитанная гидроактивной мазью на основе триглицеридов [24];

- повязки фиксирующие с использованием бинта с возможностью двухстороннего растяжения [40];

- повязки фиксирующие с использованием ленты с мягким силиконовым покрытием [22, 36, 47];

- гидрогелевая повязка [24, 43];

- гидроколлоидные повязки [43];

- повязки раневые биополимерные с биохимическим воздействием на основе хитозана, стерильные [11, 100, 101];

- покрытия атравматические раневые формоустойчивые, гелевые, стерильные [24, 43];

- повязка медицинская неприлипающая [24, 39, 43];

- повязка раневая, пленочная, стерильная антимикробная (с гидроксиметилхиноксалиндиоксидом) [43];

- повязка мазевая атравматическая с восковым покрытием, стерильная, пропитанная антимикробными средствами (например, 5% раствором - гидроксиметилхиноксалиндиоксида; диоксометилтетрагидропиримидином и хлорамфениколом) [24];

- повязка раневая липидоколоидная стерильная неадгезивная (на полимерной сетчатой или нетканой основе) [24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на поверхность эрозивно-язвенных дефектов кожи сначала наносится первичный (контактный) перевязочный материал. Предпочтение отдается неадгезивным повязкам, которые не имеют клеевой основы, что не приводит к прилипанию повязки к коже больных. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1 - 2 см. Гидрогелевые повязки меняют ежедневно либо по мере высыхания, остальные виды неадгезивных повязок - каждые 3 - 4 дня, при наличии избыточного отделяемого с поверхности эрозий и язв - ежедневно.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с эрозивно-язвенными поражениями кожи для первичной перевязки и наложения на раневую поверхность в случаях обильной экссудации медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека:

- повязка липидно-коллоидная с антимикробным действием (ионами серебра) [24];

- повязка из волокон кальция альгината [24, 43];

- повязка стерильная, абсорбирующая с мягким силиконовым покрытием [24, 43];

- гидроколлоидная повязка [24, 43];

- повязка альгинатно-гидроколлоидная абсорбирующая стерильная [43];

- губчатая (пористая) повязка [24];

- антимикробная сетчатая повязка с пропиткой (лекарственными веществами) [24];

- повязка гидросбалансированная антибактериальная стерильная [36];

- суперабсорбирующая повязка [24, 42];

- повязка сорбирующая атравматическая двухслойная (восковая пропитка + сорбционный слой) [24, 42];

- повязка липидно-коллоидная абсорбирующая стерильная неадгезивная [24, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в случае избыточной экссудации на поверхности раны необходимы повязки, способные эффективно абсорбировать избыточное отделяемое, поддерживая при этом влажную среду и обеспечивая атравматичную смену. К ним относятся альгинатные, гидроколлоидные, губчатые, суперабсорбирующие и современные липидно-коллоидные повязки с повышенной впитывающей способностью. Выбор конкретного типа повязки зависит от интенсивности экссудации и клинической картины.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с эрозивно-язвенными поражениями кожи при выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, гнойные корочки) медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека:

- повязка раневая стерильная альгинато-гидроколлоидная с ионами серебра абсорбирующая бактерицидная [24, 43];

- повязка раневая стерильная бактерицидная на тканевой основе с повидон-йодом [24, 43];

- повязки мазевые атравматические на текстильной основе с восковым покрытием, стерильные [24, 28, 43];

- повязка мазевая атравматическая с восковым покрытием, стерильная, пропитанная 5% раствором гидроксиметилхиноксалиндиоксида [24];

- повязка мазевая атравматическая с восковым покрытием, стерильная, пропитанная диоксометилтетрагидропиримидином и хлорамфениколом [24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: повязки, содержащие ионы серебра, повидон-йод и/или другие антибактериальные препараты, следует использовать не более чем на 3 дня. Выбор конкретного типа антимикробной повязки зависит от характера раневой инфекции и индивидуальных особенностей пациента.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с эрозивно-язвенными поражениями кожи в качестве вторичных повязок для фиксации первичных повязок медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека:

- фиксирующие бинты эластичные самофиксирующиеся [24, 43];

- фиксирующие бинты эластичные [24, 43];

- фиксирующие бинты сетчатые и трубчатые, повязки из трубчатого бинта [42, 43];

- бинты компрессионные длиннорастяжимые [24, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: вторичные повязки должны надежно фиксировать первичный перевязочный материал, обеспечивая его стабильное положение без избыточного давления на кожу. Рекомендуется использовать современные эластичные самофиксирующиеся и сетчатые материалы, обеспечивающие минимальную травматизацию кожи при перевязках.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ для вторичной перевязки с наложением на первично наложенные повязки:

- повязка атравматическая, сорбирующая, из нетканого полотна, стерильная [24, 42];

- салфетки из нетканого материала марлевой структуры [24, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: салфетки марлевой структуры нельзя накладывать непосредственно на раневую поверхность из-за возможного прилипания. Сорбирующие повязки из нетканого полотна не прилипают к ране за счет первично наложенных повязок. Повязки следует накладывать без образования складок на поверхности. При пропитывании экссудатом их необходимо заменять.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ с эрозивно-язвенными поражениями кожи для фиксации перевязочного материала к коже медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека:

- силиконовые фиксирующие пластыри (стерильные) [24, 42, 95];

- повязки фиксирующие [22, 36, 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: фиксирующие материалы следует использовать с осторожностью из-за наличия адгезивной поверхности. Гипоаллергенные лейкопластыри и фиксирующие повязки с мягким силиконовым покрытием могут быть удалены с кожи пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом с минимальным отслаиванием эпидермиса.

- Рекомендуются пациентам с ВБЭ для профилактики и лечения дефицита витамина D * [39, 93]:

колекальциферол** капли для приема внутрь для детей [11, 26, 48];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием для назначения колекальциферола** капель для приема внутрь является детский возраст до 4-х недель жизни.

или

колекальциферол капсулы для взрослых [11, 26, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказанием для назначения колекальциферола в форме капсул является детский возраст до 18 лет.