Синдром щелкунчика (аорто-мезентериальная компрессия ЛПВ, компрессионный стеноз ЛПВ)

Компрессионный стеноз ЛПВ может существовать в виде двух клинико-морфологических форм: феномен и синдром щелкунчика (от англ. "nutcracker" - щипцы для колки орехов). Феномен щелкунчика (ФЩ) не сопровождается значимыми изменениями почечной флебогемодинамики, не приводит к почечной венозной гипертензии и нарушению функции левой почки. Это состояние может служить причиной развития клапанной недостаточности левой гонадной вены и сопровождаться симптомами тазового венозного полнокровия. Синдром щелкунчика (СЩ) характеризуется гемодинамически значимой компрессией ЛПВ, развитием левосторонней венозной почечной гипертензией, повреждением почечных клубочков. В результате этого возникают специфичные для данной патологии симптомы и признаки.

- Боль по левому фланку живота с иррадиацией в ягодичную область, усиливающиеся при длительном стоянии, сидении или ходьбе рекомендовано рассматривать характерным симптомом СЩ [5, 10, 45, 103, 104].

УДД 5 УУР C

Комментарии: патофизиологический механизм заболевания связан с левосторонней почечной флебогипертензией и варикозным расширением вен почечной лоханки с последующим разрывом клубочковых капилляров. Несостоятельность ЛЯВ, которая начинает выступать в роли "порочного" обходного компенсаторного ренокавального шунта, приводит к формированию варикозного расширения вен таза.

- Мигренеподобные головные боли рекомендовано рассматривать в качестве характерного признака СЩ [105].

УДД 5 УУР C

Комментарии: по данным некоторых авторов [105 - 107] компрессионный стеноз ЛПВ сопровождается варикозной трансформацией позвоночных вен и сосудов эпидурального пространства. Это, в свою очередь, приводит к венозному полнокровию спинного мозга, спинномозговых нервов и характеризуется формированием мигренеподобных головных болей. Помимо этого, в отдельных исследованиях установлено повышение уровня кальцитонин-ген-связанного пептида в плазме крови у пациентов с хронической тазовой болью венозного происхождения [27, 35]. Учитывая доказанную роль данного нейропептида в развитии мигрени, можно полагать, что СЩ в сочетании с СТВП может сопровождаться частыми упорными головными болями.