Классификация, стадирование, стратификация риска

Общепринятой классификации ПБХ не существует. С точки зрения практической деятельности и стратификации риска осложнений наиболее удобным представляется разделение на раннюю (гистологическая стадия I - II) и позднюю (гистологическая стадия III - IV) стадии ПБХ, имеющие различные клинические, патогенетические и прогностические особенности [2, 28 - 30].

- Рекомендуется выделять раннюю и позднюю стадии ПБХ с целью стратификации риска осложнений на основании оценки определения уровней билирубина, альбумина в крови, жесткости печени и, при наличии, гистологических данных [2, 28 - 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Поскольку биопсия печени при ПБХ выполняется редко, для деления на стадии предложено использовать оценку жесткости печени, полученную методом транзиентной эластографии (ТЭ), и наличие/отсутствие отклонений в лабораторных показателях ее функции (сывороточный альбумин, билирубин) [2].

А. Критерии ранней стадии ПБХ:

1. Уровни билирубина и альбумина в сыворотке крови: оба параметра в пределах референтных значений.

2. Данные ТЭ печени: жесткость печени < 9,3 кПа.

3. При наличии результатов патолого-анатомического исследования ткани печени: незначительный фиброз или его отсутствие.

Б. Критерии поздней стадии ПБХ:

1. Уровни альбумина и общего билирубина в сыворотке крови: билирубин > верхней границы нормы (ВГН) и (или) альбумин < нижней границы нормы (НГН) (при отсутствии других явных причин их отклонений).

2. Данные ТЭ печени: жесткость печени 9,3 кПа.

3. При патолого-анатомическом исследовании ткани печени: мостовидный фиброз или ЦП [2, 28 - 31].

Показатели жесткости печени, используемые для стадирования, постоянно пересматриваются. EASL (European Association for the Study of the Liver - Европейская организация по изучению печени) в 2017 г. на основании данных небольшого когортного клинического исследования (КИ) предложила считать пороговой цифрой 9,6 кПа [2, 32]. Но более поздний метаанализ определил среднее пороговое значение жесткости печени для стадии F3 в 9,28 кПа [31] (в практической деятельности целесообразно округлять до 9,3 кПа).

Дополнительно к стадии ПБХ по данным определения жесткости печени возможно указывать риск осложнений: низкий, средний и высокий (< 8, 8 - 15, > 15 кПа, соответственно) [33] (см. раздел 5.1 "Стратификация рисков прогрессирования и развития осложнений").

При описании отдельных фенотипов и особых форм ПБХ возможно использовать термины:

- классический (АМА-позитивный) ПБХ;

- АМА-негативный (анти-gp210/анти-sp-100-позитивный ПБХ) (см. разделы 1.6.3 "Особые формы", 2.3.2 "Иммунологическая диагностика");

- серонегативный ПБХ (АМА/анти-gp210/анти-sp-100-негативный ПБХ);

- ПБХ с признаками АИГ (ПБХ/АИГ), ПБХ с признаками ПСХ (ПСХ/АИГ) (также называемые вариантные синдромы) (см. раздел 1.6.2.1) [2, 39 - 41].