Морфологические классификации

Предложены многочисленные морфологические классификации ПБХ (см. Приложение А3.2). Основные классификации, созданные в XX веке (P.J. Scheuer, 1967; H. Popper, F. Schaffner, 1970; J. Ludwig, 1978) [34 - 37], стадируют ПБХ прежде всего на основании распространенности поражения и выраженности фиброза:

стадия I - ограниченное портальное воспаление с выраженным поражением желчных протоков или без него;

стадия II - перипортальное поражение, распространяющееся в печеночную паренхиму (интерфейсный гепатит);

стадия III - формирование фиброзных септ в исходе повреждения паренхимы печени;

стадия IV - формирование ЦП [43].

Y. Nakanuma et al. (2013) разработана система оценки, которая вводит новую концепцию градации ПБХ, оценивает активность холангита, активность гепатита и определяет стадию заболевания на основе наличия фиброза, отложения орсеин-положительных гранул и утраты желчных протоков. Она продемонстрировала наибольшую прогностическую ценность, особенно в отношении развития ЦП и его осложнений [97, 184, 185], но требует дополнительной окраски орсеином. Система оценки, D. Wendum et al., оценивает фиброз, дуктопению и интерфейсный гепатит по отдельности, показала хорошую корреляцию с лабораторными показателями состояния печени [38].