Диагностика АМА-негативного ПБХ

К особой форме ПБХ - АМА-негативному ПБХ относятся пациенты с клинической картиной заболевания и гистологическими изменениями печени, идентичными классической форме АМА-позитивного ПБХ, но с отсутствием специфических сывороточных АМА - 5 - 15% пациентов с ПБХ [83, 211 - 213].

При отрицательном результате анализа на АМА/АМА-М2 диагноз должен быть основан на типичных патологических признаках ПБХ [78]. Целесообразно определение специфических антинуклеарных аутоантител - анти-gp210 и анти-sp100 [146, 214] (см. также раздел 2.3.2 "Иммунологическая диагностика"). Сообщается о более высокой чувствительности комбинации этих двух маркеров [215, 216]. По данным метаанализов, анти-gp210 и анти-sp100 обладают высокой специфичностью, но низкой чувствительностью в диагностике ПБХ [146, 148]. Выявление АНА не может гарантировать правильность диагноза ПБХ даже у пациентов с холестатическими биохимическими показателями и требует исключения других заболеваний [217].