2.1 Очаговая склеродермия

2.1.1 Как диагностируется очаговая склеродермия?

Основной признак очаговой склеродермии - появление участков (часто это линейные полосы) "жесткой", "плотной" кожи на руке, ноге или туловище, реже - на лице и коже волосистой части головы.

На ощупь кожа будет ощущаться как более плотная, на вид - будет отличаться от здоровых участков, может блестеть, а также вы не сможете собрать ее в складку. В случае появления очага на лице, ребенок не сможет "гримасничать", например, нахмурить лоб или надуть щеки. В первое время такие участки кожи нередко бывают окружены красным, пурпурными или утратившим пигментацию ободком. Позднее, у лиц со светлой кожей участки "жесткой", "плотной" кожи приобретают коричневый, а затем белый цвет. У лиц с темной кожей на ранних стадиях болезни пораженный участок кожи может выглядеть как кровоподтек, а затем стать белым.

При проведении лабораторных исследований, как правило, отклонения не обнаруживают. Признаков поражения внутренних органов обычно нет. В некоторых случаях для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи.

2.1.2 Какое лечение применяется при очаговой склеродермии?

Цель лечения - как можно быстрее прекратить воспалительный процесс. При необходимости лекарственного лечения назначают глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB), ^#метотрексат** (Код АТХ L04AX03) или другие противовоспалительные и противоревматические препараты. Лечение назначает врач-ревматолог и/или врач-дерматовенеролог. Врачи этих специальностей впоследствии наблюдают за больным.

Важным компонентом лечения является реабилитация. Если уплотнение кожи находится в области сустава, важно постоянно разрабатывать этот сустав, а при необходимости применять массаж, который может помочь замедлить формирование стойкого уплотнения кожи. При появлении хромоты необходимо носить стельки. Все варианты реабилитационных мероприятий и их возможный перечень необходимо обсуждать с вашим лечащим врачом.

Для решения косметических проблем, вызванных изменением цвета и вида пораженных участков кожи, особенно если они на лице, могут быть использованы косметические средства (V07AT).

2.1.3 Каков долгосрочный прогноз при очаговой склеродермии?

Пятна на коже с ободком обычно оставляют после себя только косметические дефекты (изменение цвета), которые могут сохраняться в течение длительного периода времени или даже пожизненно. Уплотнение кожи часто разрешается спустя несколько (до 5 - 6) лет после начала болезни. В некоторых случаях уплотнение может полностью пройти, в некоторых - сохраняться в течение многих лет даже на фоне лечения. В некоторых случаях отмечается волнообразное течение, когда болезнь может становиться неактивной, а затем возобновляться с новой силой.

Участки линейного поражения кожи могут вызвать у ребенка проблемы, связанные с неравномерным ростом пораженных и не пораженных частей тела в результате потери мышечной ткани и замедления роста костей. В частности, это может привести к неравномерному росту конечностей. Это вызовет хромоту и дополнительную нагрузку на спину, бедра и колени. Участок линейного поражения кожи в области сустав при отсутствии лечения может привести к развитию контрактур. У пациентов с очагами на коже лица или волосистой части головы возможно развитие увеита (воспаление внутренних структур глаза).