2.2 Системный склероз

2.2.1 Как диагностируется системный склероз? Каковы основные симптомы?

Ранние признаки болезни включают изменение цвета пальцев рук и ног с колебаниями температуры кожи от повышенной к пониженной (синдром Рейно) и появление язв на кончиках пальцев. Возможно развитие артрита (появление отека, боли и ограничения при движении в суставе). Кожа кончиков пальцев рук и ног часто быстро затвердевает и становится блестящей. Это может произойти и с кожей носа. В последующем площадь уплотнения кожи может увеличиться, появляются видимое расширение мелких сосудов (телеангиэктазия), признаки атрофии кожи и подкожной ткани (уменьшение толщины кожи по сравнению со здоровыми участками) и отложения солей кальция под кожей, так называемых кальцинатов (внутрикожные плотные, легко определяемые при ощупывании узелки).

Распространение болезни на внутренние органы сопровождается появлением признаков поражения органов пищеварительной системы, сердца, легких и/или почек. Довольно рано происходит поражение пищевода. Появляются изжога (ощущение дискомфорта или жжения за грудиной, распространяющееся от верхней части живота, обусловленное поступлением желудочной кислоты в пищевод), трудности при глотании твердой пищи. С распространением болезни на другие отделы пищеварительной системы возникает вздутие живота (чувство распухшего живота), боли в животе, также могут развиваться нарушения стула (возникновение запора или диареи).

При поражении легких основным проявлением (симптомом) системной склеродермии будет затруднение дыхания. Однако на ранних стадиях болезни поражение легких может быть обнаружено только по результатам компьютерной томографии грудной полости или флоуметрии дыхания.

Поражение сердца проявляется нарушениями ритма, которые регистрируются на электрокардиограмме.

Первым признаком поражения почек является повышение в общем (клиническом) анализе мочи уровня белка, при этом пациент не будет ощущать никаких проявлений прогрессирования болезни.

Эти факты еще раз напоминают о важности регулярного обследования для выявления поражения внутренних органов на ранних стадиях, когда симптомы поражения этих органов еще не беспокоят пациента. Регулярные исследования необходимы также для исключения других заболеваний, схожих со склеродермией, и, кроме того, для оценки активности склеродермии в случаях, когда диагноз болезни уже не вызывает сомнений.

2.2.2 Как лечится системная склеродермия у детей?

Лечение проводится под контролем врача-ревматолога с опытом ведения больных со склеродермией, совместно с другими специалистами (врач - детского кардиолога, врача-нефролога, врача-гастроэнтеролога, врача-офтальмолога). Для лечения применяются глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB), ^#метотрексат** (Код АТХ L04AX03) или ^#микофенолата мофетил** (Код АТХ L04A).

При тяжелом течении очаговой или системной склеродермии лечащим врачом может быть рассмотрен вопрос применения генно-инженерных биологических препаратов (например, ^#абатацепт** (LO4AA24), ^#тоцилизумаб** (L04AC), ^#ритуксимаб** (Код АТХ L01XC)). Опыт их применения имеется как в России, так и за рубежом. Однако в настоящее время эти препараты не зарегистрированы в России для применения у пациентов со склеродермией и могут быть назначаться только в соответствии с принципом off-label (вне инструкции). Это значит, что для назначения препарата лечащему врачу потребуется достаточно полно проинформировать родителей пациента о необходимости такого лечения, затем получить подписанное родителем добровольное согласие на это, а также заручиться согласием на такое лечение врачебной комиссии, действующей с этой целью в лечебном учреждении.

Важно понимать, что необходимость применения препарата, выбор конкретного генно-инженерного биологического препарата и схема лечения будут определяться вашим лечащим врачом. В случае поражения легких или почек может быть назначен ^#циклофосфамид** (Код АТХ L01AA01).

При синдроме Рейно решающее значение для предотвращения образования трещин и изъязвления кожи имеет поддержание достаточного кровообращения путем предотвращения переохлаждения, а в некоторых случаях применения препаратов, оказывающих влияние на микроциркуляцию: блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C), периферических вазодилататоров (C04A), антитромботических средств (B01A) и других групп лекарственных препаратов. Для сохранения подвижности суставов и стенок грудной клетки необходима физиотерапия и применение подобранных врачом-дерматовенерологом косметических средств (V07AT) для ухода за кожей (кремы, лосьоны и др. косметические средства).

2.2.3 Безопасен ли длительный прием лекарств?

Непросто принять, что ребенок должен принимать лекарственные препараты всегда. Родители часто беспокоятся о возможных побочных эффектах лечения, особенно в случае длительного приема лекарственных средств. Ниже даны разъяснения на этот счет.

Глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB). Длительное применение глюкокортикоидов (Код АТХ H02AB) в высоких дозах сопровождается задержкой роста ребенка, снижением плотности костной ткани, заметным повышением аппетита, что в свою очередь может привести к ожирению. Поэтому важно поощрять детей употреблять в пищу продукты, которые удовлетворят их аппетит, но не приведут к увеличению потребления калорий.

^#Метотрексат** (Код АТХ L04AX03). Применение препарата может привести к появлению тошноты и рвоты. Для контроля потенциальной токсичности препарата важно регулярно проводить биохимический анализ крови общетерапевтический для определения активности печеночных ферментов. В случае значительного повышения их активности проводится снижение дозы ^#метотрексата** (Код АТХ L04AX03) или даже его отмена. Для снижения риска поражения печени ^#метотрексатом** (Код АТХ L04AX03) вместе с ним назначают фолиевую кислоту** (B03BB). Аллергические реакции на ^#метотрексат** (Код АТХ L04AX03) возникают редко.

^#Микофенолата мофетил** (Код АТХ L04A). Среди побочных эффектов на фоне длительного приема ^#микофенолата мофетила** (Код АТХ L04A) могут встречаться аллергические реакции, а также признаки поражения печени (повышение активности печеночных ферментов в крови) в биохимическом анализе крови общетерапевтическом и/или снижение клеток крови (как правило, уровня лейкоцитов) в общем (клиническом) анализе крови развернутом. Именно поэтому во время применения препарата необходимо периодически контролировать лабораторные показатели.

Генно-инженерные биологические препараты (Код АТХ L01XC - моноклональные антитела, L04AC - ингибиторы интерлейкина). При применении данной группы препаратов необходимо тщательно контролировать возникновение инфекций, аллергических реакций, функцию печени, изменений в общем (клиническом) анализе крови развернутом, биохимическом анализе крови общетерапевтическом.

При соблюдении рекомендаций лечащего врача и мониторинге (регулярном контроле) лабораторных показателей, риск возникновения побочных эффектов и их выраженность может быть минимальной. Однако, периодические осмотры, лабораторные исследования и оценка функций внутренних органов могут быть причиной дополнительных трудностей для ребенка и его семьи.

2.2.4 Каков долгосрочный прогноз при системной склеродермии?

Системная склеродермия потенциально жизнеугрощающее заболевание. В долгосрочной перспективе наибольшая угроза связана с поражением внутренних органов (сердца, почек, легких). У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени. Достижение состояния неактивной болезни (ремиссии) при системной склеродермии менее вероятно, чем при очаговой форме болезни. Вместе с тем, в результате лечения может быть достигнуто значительное улучшение или, по крайней мере, стабилизация заболевания.