3.3.7. Нейромышечные заболевания

Аритмии часто встречаются при нейромышечных заболеваниях и могут быть первым проявлением заболевания. Миотоническая дистрофия и дистрофия Дюшенна наиболее распространены, при этом большинство пациентов умирают в возрасте до 20 лет. При большинстве нейромышечных заболеваний встречаются нарушения проводимости и ритма сердца.

Имплантация электрокардиостимулятора*** может быть предпочтительной у пациентов с синдромами Кернса-Сейра, Эмери-Дрейффуса или поясно-конечностной мышечной дистрофией с любой степенью АВ блокады, поскольку у них имеется значительный риск быстрого прогрессирования до полной АВ блокады [534].

Имплантация ИКД***, а не электрокардиостимулятора***, может быть предпочтительней у пациентов с болезнью Дюшенна/Беккера, когда на МРТ имеется значительное позднее контрастирование гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства). Польза от имплантации ИКД*** должна быть сбалансирована с общим прогнозом для некоторых подтипов заболеваний, таких как дистрофия Дюшенна.

- Пациентам с мышечными дистрофиями рекомендуется ежегодное динамическое наблюдение с регистрацией ЭКГ не менее чем в 12 отведениях, даже в скрытой фазе заболевания [535, 536, 537, 538, 740].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Взрослым пациентам с нейромышечными расстройствами и ЖА или дисфункцией ЛЖ рекомендуется лечение аритмий так же, как и у пациентов без нейромышечных заболеваний [539, 540].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения или обмороками, свидетельствующими о ЖА, а также пациентам после ВОС [541].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и УМЖТ или купированной ВОС, не вызванной ЖТ в виде риентри с участием ножек пучка Гиса [542, 543].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и внезапным удлинением интервала PR или расширением комплекса QRS [483, 543, 544].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 4)

- ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и интервалом PR 240 мс или продолжительностью QRS 120 мс, а также пациентам старше 40 лет с наджелудочковой аритмией или старше 40 лет со значительным поздним контрастированием гадолинием по данным МРТ [543, 544].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 4)

- Пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией без замедления АВ проведения и обмороков, предположительно ассоциированных с ЖА, рекомендуется имплантация ИКД*** [543, 544, 545].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Пациентам с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения, крайне подозрительного на ЖА, и индукцией ЖТ без участия ножек пучка Гиса рекомендуется имплантация ИКД*** [543, 544, 545].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Пациентам с поясно-конечностной мышечной дистрофией типа 1В или Эмери-Дрейфуса и показанием к кардиостимуляции рекомендуется имплантация ИКД*** [542, 545].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и значительным поздним контрастированием гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при МРТ сердца [537, 538, 543].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** вместо постоянного ЭКС у пациентов с миотонической дистрофией с дополнительными факторами риска ЖА и ВСС [538, 539, 540, 541, 543].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

- Повторная оценка АВ проводимости и индукции ЖА с помощью ВСЭФИ не рекомендуется у пациентов старше 18 лет с миотонической дистрофией без подозрения на аритмию или прогрессирование нарушений проводимости [541].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4)

- Пациентам старше 18 лет с симптомной ЖТ с участием ножек пучка Гиса рекомендуется проведение КА [540, 543].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Пациентам с миотонической дистрофией старше 18 лет, которым выполняется аблация ЖТ с участием ножек пучка Гиса, рекомендуется имплантация кардиостимулятора*** [540, 543].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)