1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) - обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т.е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Желудочковая экстрасистола (ЖЭ) - преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца с уширенным комплексом QRS (продолжительность комплекса QRS 120 мс), дискордантной волной Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса и отсутствием волны Р перед желудочковым комплексом.

Монофокусные или мономорфные ЖЭ - ЖЭ с одной морфологией комплекса QRS.

Мультифокусные или полиморфные ЖЭ - ЖЭ с разной морфологией комплекса QRS.

ЖЭ с коротким интервалом сцепления - ЖЭ, которые накладываются на T-волну предшествующего проведенного сокращения.

Желудочковая тахикардия - 3 последовательных сокращения с частотой более 100 ударов в мин, исходящие из желудочков, независимо от предсердного и АВ-узлового проведения [8].

Ускоренный желудочковый ритм - 3 последовательных комплекса с частотой > 40 ударов и < 100 ударов в мин, исходящие из желудочков.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) - желудочковая тахикардия продолжительностью менее 30 сек, прекращающаяся спонтанно.

Устойчивая желудочковая тахикардия - ЖТ продолжительностью 30 сек или требующая вмешательства для купирования.

Мономорфная ЖТ - ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов.

Полиморфная ЖТ - ЖТ с нестабильной, меняющейся конфигурацией QRS-комплексов.

Двунаправленная ЖТ - альтернация фронтальной оси комплекса QRS от сокращения к сокращению (встречается при катехоламинергической полиморфной ЖТ, синдроме Андерсена-Тавила, дигоксиновой интоксикации, остром миокардите).

Желудочковая тахикардия типа "пируэт" - тахикардия типа "пируэт" (тахикардия типа torsades de pointes), подтип полиморфной ЖТ, связанный с удлинением продолжительности интервала QT, с постоянно изменяющимися комплексами QRS, которые имеют вид синусоиды вокруг базовой изолинии ЭКГ.

Электрический шторм - три или более эпизода ЖТ в течение 24 ч, при интервале времени между эпизодами не менее 5 мин, требующих либо антитахикардической электрокардиостимуляции, либо электрической кардиоверсии/дефибрилляции.

Трепетание желудочков - ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин., волны Т не определяются.

Фибрилляция желудочков - хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.

Частые желудочковые экстрасистолы - доля эктопических комплексов > 10% от сокращений сердца по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ), что важно при прогнозировании риска развития кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией (КАА). Для пациентов с острым инфарктом миокарда "частыми" считаются экстрасистолы > 10 в час, что важно с точки зрения прогноза жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий.

Внезапная смерть - непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часов до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная остановка сердца (ВОС) - непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции). В Международной классификации болезней-10 обозначается I.46 "Остановка сердца" и I.46.0 "Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности".

Внезапная необъяснимая смерть - необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года.

Синдром внезапной смерти младенцев - неожиданная ненасильственная смерть считающегося ранее здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Синдром внезапной аритмической смерти - необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года, при которой получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Идиопатическая желудочковая аритмия - когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой аритмией.

Первичная профилактика ВСС - мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Вторичная профилактика ВСС - мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Синдром Бругада - наследственный синдром из группы каналопатий, с типичной ЭКГ-картиной и высоким риском развития ФЖ и ВСС.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) - редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся злокачественным течением адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ.

Нейромышечные заболевания - группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим первичным поражением нервных волокон (нейропатии) или скелетной мускулатуры (миопатии и миодистрофии). Вовлечение сердечной мышцы и проводящих путей вариабельно, и не коррелирует с выраженностью неврологической и миопатической симптоматики.

Некомпактный миокард - особый вид кардиомиопатии, который характеризуется выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными углублениями левого и/или правого желудочка, а также часто сочетается с тонким компактным эпикардиальным слоем миокарда. Диагноз ставится на основании эхографических и/или МРТ-критериев (при сооотношении толщины некомпактного слоя к компактному > 2). Многие пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ абсолютно бессимптомны, но возможны сочетания со всеми известными видами кардиомиопатий, с прогрессией до ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС в анамнезе.

Интервал QT - отражает электрическую систолу желудочков (время в миллисекундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта и Фредерика. В норме QTc составляет 340 - 480 мс для женщин и 340 - 460 мс для мужчин. Патологическим считается при значении более 500 мс.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) - самый частый наследственный синдром из группы каналопатий (частота 1:3000 - 1:2500 населения), характеризующийся удлинением интервала QT и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, в основном провоцируемыми адренергической активацией.

Синдром короткого интервала QT (СКИQT) - редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся укорочением интервала QT и повышенным риском развития жизнеугрожающих аритмий.

Опытный центр (в контексте интервенционных вмешательств) - медицинское учреждение или подразделение учреждения, где штатные специалисты имеют значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, на регулярной основе выполняются катетерные аблации тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные желудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ), дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и другие.

Опытный специалист (в контексте интервенционных вмешательств) - врач-специалист, имеющий значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, такими как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, желудочковые тахикардии, на регулярной основе выполняющий катетерные аблации субстрата тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные ЖТ, ЖТ при АКПЖ, ДКМП и другие.

Патогенный и вероятно патогенный генетический вариант - Американская коллегия медицинской генетики и геномики (ACMG) предложила порядок интерпретации связи генетических вариантов с причиной заболевания путем стандартизации их по классам. Генетические варианты, являющиеся доказанной причиной заболевания, имеют V класс патогенности (Общепринятые формы записи - Патогенный, Пат, P). Генетические варианты, с высокой вероятностью являющиеся причиной заболевания, имеют IV класс патогенности (Общепринятые формы записи - Вероятно патогенный, ВерПат, LP).

Мутации - термин используется в данном документе для обозначения вариантов IV и V классов патогенности.

Генетический вариант неизвестной клинической значимости - изменение в генной дезоксирибонуклеотидной (ДНК) последовательности, у которого не известен эффект на здоровье человека, вариант III класса патогенности согласно критериям ACMG (2015) [9].

Кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией (КАА) - дилатация полостей желудочка(ов) и снижение систолической функции желудочка(ов), наиболее вероятно возникшие или усугубившиеся на фоне нарушения ритма сердца, например, частой ЖЭ, непрерывно-рецидивирующей ЖТ, фибрилляции предсердий, предсердной тахикардии и др. Во многих случаях КАА обратима частично или полностью после купирования аритмии. Помимо частоты ритма, доли эктопических сокращений сердца также имеет значение ширина эктопических комплексов QRS в риске развития КАА.