3.3.15. Синдром Бругада

Синдром Бругада - каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания, встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте (пик манифестации приходится на 40 лет), но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна.

Психотропные средства (АТХ Н05), некоторые ААП, анестетики, кокаин, чрезмерное употребление алкоголя и лихорадка являются потенциальными триггерами появления бругада-подобного паттерна ЭКГ 1 типа и запуска ФЖ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа 2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с в/в введением антиаритмического препарата, класс IA (такого как прокаинамид**), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1 - 2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

- Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:

a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).

b. Избегать употребления кокаина, каннабиса, и значительного употребления алкоголя.

с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза [600, 601, 602, 603].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [600, 601, 602, 603, 604].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)

- Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

- КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии [605, 606].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)