|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания
|
C
|
|
2
|
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания
|
C
|
|
3
|
Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) каждые 3 мес. после начала терапии и далее каждые 6 мес.; по индексу повреждения (ADDI) 1 раз в год
|
C
|
|
4
|
Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины
|
C
|
|
5
|
Выполнено немедленное прекращение введения канакинумаба/анакинры в случае развития аллергической реакции
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на прием введение канакинумаба/анакинры
|
|
|
7
|
Выполнена консультация врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить
|
C
|
|
8
|
Выполнена экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии
|
C
|
|
9
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
|
10
|
Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры (в течение 7 дней), при снижении числа тромбоцитов  150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5  1,0 x 109/л
|
C
|
|
11
|
Выполнено возобновление лечения канакинумабом/анакинрой в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови
|
C
|
|
12
|
Выполнена отмена канакинумаба при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 109/л
|
C
|
|
14
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов  1,0 x 109/л
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л
|
C
|
|
16
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателей клинического анализа крови
|
C
|
|
17
|
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов и/или тромбоцитов крови
|
C
|
|
18
|
Выполнен биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
|
19
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови  1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы
|
C
|
|
20
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателе биохимического анализа крови общетерапевтического
|
C
|
|
21
|
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде повышения биохимического(их) показателя(ей) крови
|
C
|
|
22
|
Выполнена временная отмена терапии канакинумабом/анакинрой, продолжен прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения
|
C
|
|
23
|
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения
|
C
|
|
24
|
Выполнена отмена канакинумаба при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
|
25
|
Выполнена госпитализация пациента в стационар при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
|
26
|
Выполнена отмена канакинумаба при развитии герпетической инфекции
|
C
|
|
27
|
Выполнено назначение ацикловира при развитии локальной герпетической инфекции в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки)
|
C
|
|
28
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии
|
C
|
|
29
|
Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции
|
C
|
|
30
|
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови; СРБ в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес
|
C
|
|
32
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
33
|
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
36
|
Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
37
|
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1 раза в 6 мес.
|
C
|
|
40
|
Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес.
|
C
|
|
41
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии любых признаков непереносимости
|
C
|
|
42
|
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего терапию ГИБП, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости канакинумаба/анакинры с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить
|
C
|
|
43
|
Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес.
|
C
|
|
44
|
Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раз в 6 мес.
|
C
|
|
45
|
Выполнены ЭХО-КГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес.
|
C
|
|
46
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара для диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о лечении
|
C
|
|
47
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный для проведения санации очагов хронической инфекции и лечения острой инфекции ЛОР органов
|
C
|
|
48
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов
|
C
|
|
49
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный в течение 1 мес. после выписки из стационара для диагностики острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее лечении
|
C
|
|
50
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, для профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии
|
C
|
|
51
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии
|
C
|
|
52
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек для разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара
|
C
|
|
53
|
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек
|
C
|
|
54
|
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек для контроля эффективности индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара
|
|
|
55
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара
|
C
|
|
56
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара
|
C
|
|
57
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией в течение 1 мес. после выписки из стационара пациентов патологией органа зрения для разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара
|
C
|
|
58
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией для контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.
|
C
|
|
59
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза не реже 1 раза в 6 мес.
|
C
|
|
60
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентов с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом для разработки индивидуальной программы диетического питания в течение 2 нед после выписки
|
C
|
|
61
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный для контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания
|
C
|
|
62
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии
|
C
|
|
63
|
Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для решения вопроса о возможности продолжения канакинумабом
|
C
|
|
64
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный для контроля/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики
|
C
|
|
65
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара
|
C
|
|
66
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога диспансерный пациентов, с эндокринологической патологией для контроля/коррекции индивидуальной программы терапии, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара
|
C
|
|
67
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в течение 2-х нед после выписки из стационара
|
C
|
|
68
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения для выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции
|
C
|
|
69
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х нед после выписки из стационара для разработки программы психологической реабилитации для всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)
|
C
|
|
70
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности
|
C
|
|
71
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения для тестирования психологического состояния всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)
|
C
|
|
72
|
Выполнен прием (осмотр консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара
|
C
|
|
73
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара для разработки индивидуальной программы ЛФК в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара
|
C
|
|
74
|
Выполнена программа медицинской реабилитации пациентам с функциональной недостаточностью
|
C
|
|
75
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный для контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации
|
C
|
|
76
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный пациентам с функциональной недостаточностью для контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации
|
C
|
|
77
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансеризации
|
C
|
|
78
|
Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение канакинумаба/анакинры, всех пациентов с установленным диагнозом CAPS при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости канакинумаба/анакинры для обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения
|
C
|
|
79
|
Выполнено направление на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом, всех пациентов через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии
|
C
|