1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии формируется в результате сращения створок без нарушения развития выводного отдела ПЖ. Створки клапана обычно сращены в области основания и сохраняют минимальную степень подвижности. Однако чаще они срастаются по всему периметру, образовываю мембрану с отверстием. При легком течении заболевания диаметр отверстия более 1 см, при тяжелом - менее 3 - 4 мм. Нередко встречается двустворчатое или воронкообразное строение клапана легочной артерии. Такая анатомия клапана встречается у 20% пациентов с данной патологией. [1 - 3]

Также стеноз может быть обусловлен изменением структуры створок ЛА, а именно его дисплазией, при котором створки представлены эластичной тканью с прорастанием коллагеновых волокон и фиброзной ткани. [2]

Нарушение гемодинамики при стенозе легочной артерии обусловлено нарушением оттока крови из ПЖ в ЛА. Повышение давления в ПЖ является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Кроме повышенного давления определенное значение в поддержании необходимого объема выброса оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону увеличения периода изгнания. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего ее выброс продолжается и во вторую фазу систолы. [3 - 5]

Основная гемодинамическая характеристика данного порока - градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. При этом систолическое давление в ЛА в большинстве случаев остается в пределах нормальных значений.

Возникающая гипертрофия ПЖ приводит к увеличению ригидности ПЖ, уменьшению его полости, что обуславливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает систолическое давление в правом предсердии, что вызывает дилатацию и гипертрофию ПП. Данные условия гемодинамики могут вызвать дилатацию овального окна, поэтому у ряда пациента обнаруживается значимое сообщение на уровне предсердий, шунтирующее часть крови в левые отдела сердца. [5]