ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ОЦЕНОЧНАЯ ШКАЛА БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА

Leipzig, 2001 [3, 26]

Название на русском языке: Диагностическая оценочная шкала Болезни Вильсона, Лейпциг, 2001

Оригинальное название: Scoring system developed at the 8th International Meeting on Wilson's disease, Leipzig 2001

Источник: [26]

Тип: шкала оценки

Назначение: установление диагноза Болезнь Вильсона

Содержание:

I. Типичные для БВ клинические симптомы и признаки	Баллы	II. Другие диагностические исследования	Баллы
1 .Кольца Кайзера-Флейшера - присутствуют		5. Количественное определение меди в биоптатах печени (при условии отсутствия холестаза)
	2
- отсутствуют		- >250 мкг/г (4 мкмоль/г)	2
	0	- 50 - 250 мкг/г (0,8 - 4 мкмоль/г)	1
			-1
		- в норме (ниже 50 мкг/г)	1
		- Родамин - присутствуют позитивные гепатоциты (при невозможности количественного определения меди в печени)
2. Признаки поражения ЦНС и/или изменения на МРТ		6. Экскреция меди с мочой (при отсутствии острого гепатита)
		- более 2 норм ИЛИ в норме, но увеличение более 5 норм при пробе с пеницилламином	2
- выраженные	2
- умеренные	1	- 1 - 2 нормы	1
- отсутствует	0	- в норме
			0
3. Церулоплазмин сыворотки крови		7. Молекулярно-генетический анализ - гомозигота, компаунд-гетерозигота - гетерозигота - мутаций не обнаружено
- в норме >0,2 г/л (>20 мг/дл)	0
- 0,1 - 0,2 г/л (10 - 20 мг/дл)	1
- <0,1 г/л (<10 мг/дл)	2
4. Кумбс-негативная гемолитическая анемия
- присутствует	1
- отсутствует	0

Ключ (интерпретация):

Суммарные баллы:

4 и более: диагноз Болезнь Вильсона установлен;

3: диагноз Болезнь Вильсона вероятен, но требуется дальнейшее обследование пациента;

2 и менее: диагноз Болезнь Вильсона сомнителен.

Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях Приложение Г2. Прогностический индекс болезни Вильсона