Документ применяется с 1 января 2023 года.

Критерии оценки качества медицинской помощи

N

Критерий

Оценка выполнения

1.

Выполнено исследования уровня церулоплазмина в крови при постановке диагноза пациентам старше 1 года

Да/Нет

2.

Выполнено определение суточной экскреции меди в моче при диагностике и далее не реже 1 раза в год

Да/Нет

3.

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый: не реже 1 раза в 6 месяцев в период ремиссии или чаще по показаниям

Да/Нет

4.

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, уровня общего билирубина в крови, уровень билирубина связанного (конъюгированного) в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, гамма-глютамилтрансферазы в крови, уровень креатинина в крови, уровень мочевины в крови, общего белка, альбумина в крови) при диагностике и далее не реже 1 раза в 12 месяцев (возможно чаще по показаниям).

Да/Нет

5.

Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме и международного нормализованного отношения (MHO) 1 раз в неделю на этапе старта терапии, далее каждые 1 - 3 месяца до наступления ремиссии, и далее не реже 6 - 12 месяцев

Да/Нет

6.

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) не реже 6 - 12 месяцев

Да/Нет

7.

Выполнена эластометрия печени не реже 6 - 12 месяцев

Да/Нет

8.

Выполнена МРТ головного мозга при постановке диагноза и наличии неврологических симптомов и далее повторные МРТ головного мозга при контроле эффективности терапии

Да/Нет

9.

Выполнена консультация врача-офтальмолога с осмотром при помощи щелевой лампы при постановке диагноза и каждые 12 месяцев

Да/Нет

10.

Выполнена консультация врача-генетика при постановке диагноза

Да/Нет

11.

Выполнена консультация врача-невролога при постановке диагноза и дальнейшие регулярные консультации при наблюдении (не реже 1 раза в 12 месяцев)

Да/Нет

12.

Выполнено назначение пеницилламина**или #цинка сульфат пожизненно, если не имеются противопоказания

Да/Нет

13.

Выполнено назначение диеты, направленной на уменьшение поступления меди в организм

Да/Нет